CITOPENIAS AUTO-IMUNES (SÍNDROME DE EVANS) SECUNDÁRIA À TRANSFORMAÇÃO DE LINFOMA INDOLENTE EM AGRESSIVO: UM RELATO DE CASO

Abstract

Objetivos: Relatar um caso de um paciente com Síndrome de Evans (SE) secundária a uma transformação de um linfoma indolente em um linfoma agressivo de células B que se apresenta com anemia hemolítica e plaquetopenia imune. Materiais e métodos: Trata-se de um relato de caso, no qual as informações foram obtidas por meio de revisão do prontuário e revisão da literatura. Resultados (relato do caso): S.R.D.S, sexo masculino, 79 anos, com histórico de Linfoma folicular tratado com 06 ciclos do esquema R-CHOP há 18 anos, admitido em pronto socorro com queixa de hematomas em locais de pequenos traumas e petéquias em membros inferiores de ínicio súbito há uma semana. Nos exames laboratoriais iniciais, foi evidenciada hemoglobina (Hb) de 12.1, hematócrito (Ht) de 33.8, plaquetas de 25 mil células/mm³, com a presença de manchas de Gumprecht em esfregaço de sangue periférico, reticulócitos de 6,0% (142.000), desidrogenase lática 8021 U/L e Coombs direto e indireto negativos. Suspeitou-se inicialmente de uma trombocitopenia imune (TI), porém com a queda importante da hemoglobina nos 04 dias subsequentes da internação e novo Coombs direto veio positivo, adicionou-se o diagnóstico de anemia hemolítica autoimune (AHAI). Em vigência da Síndrome de Evans, suspeitou-se como causa primária a recidiva do linfoma anterior. Exame físico e tomografias não evidenciaram adenomegalias periféricas. Procedeu-se, então, à análise da medula óssea, com imunofenotipagem revelando 30% de linfócitos B com fenótipo anormal e imunohistoquímica de biópsia de medula óssea com infiltração importante por células linfoides atípicas com fenótipo B de alto grau, evidenciando uma transformação histológica de um linfoma folicular de baixo grau em linfoma agressivo de células B. Procedeu-se com tratamento utilizando imunoglobulina intravenosa por 3 dias e prednisona 60 mg e esquema quimioterápico de salvamento com ciclofosfamida-adriamicina, obtendo-se progressivamente aumento no número de plaquetas, redução da LDH (400) e elevação e estabilização da hemoglobina. Recebeu alta desta internação com hemoglobina de 09 g/dL e contagem plaquetária de 261.000. Discussão: O linfoma folicular é o segundo linfoma não-Hodgkin em frequência, ocorrendo em cerca de 20% dos linfomas em adultos. Em 3% dos pacientes, ele pode evoluir para formas mais agressivas, resultando em pior prognóstico e sintomatologia mais diversa. A Síndrome de Evans é uma condição rara definida pela coexistência de anemia hemolítica autoimune (AHAI) e Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI). Apresenta prevalência de cerca de 1 a 3 casos por 100.000 habitantes por ano e pode estar associada a outras doenças autoimunes e hematológicas, como as doenças linfoproliferativas, sendo diagnosticada durante a investigação de anemia e plaquetopenia. O manejo do paciente incluiu o uso de corticosteroides e imunoglobulina intravenosa. O tratamento da condição primária é fundamental para o controle da doença, conforme visto no caso relatado. Conclusão: Em conclusão, este caso ilustra a complexidade de um caso de Síndrome de Evans associado a uma transformação histológica de um linfoma folicular com boa resposta terapêutica.