Medicina Clínica Práctica (May 2020)
Síndrome de Goodpasture de novo asociado a insuficiencia hepática aguda y deterioro del nivel de conciencia tras la administración de glucocorticoides a dosis altas
Abstract
Resumen: El síndrome de Goodpasture (SGP) es un trastorno autoinmune raro, de etiología desconocida, con una incidencia de 0,1 casos por millón de habitantes. Se caracteriza por la asociación de hemorragia alveolar, glomerulonefritis rápidamente progresiva y positividad para anticuerpos anti-membrana basal glomerular (anticuerpos anti-MBG). Un tercio de los pacientes con SGP presentan anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA), en su mayoría p-ANCA. Para el diagnóstico clínico es necesaria la presencia de manifestaciones renales y pulmonares, apareciendo por lo general primero los síntomas pulmonares (siendo la hemoptisis el más frecuente). El síndrome se sospecha en pacientes con hemoptisis o hematuria, y se confirma por la presencia de anticuerpos anti-MBG en la sangre o en una muestra de biopsia renal. El tratamiento actual incluye plasmaféresis, corticoides e inmunodepresores, y está orientado al manejo de las complicaciones por sangrado, como son la anemia o la inestabilidad hemodinámica, y a la disminución de la cantidad de anticuerpos circulantes. En cuanto al pronóstico, la mayoría de los casos progresan a insuficiencia renal terminal; si bien cuando el tratamiento se inicia antes de la aparición de insuficiencia respiratoria o renal) el pronóstico es bueno. La afectación del sistema nervioso central (SNC) en el SGP es extremadamente infrecuente en ausencia de ANCA; solo se han descrito 4 casos en la bibliografía, y todos ellos —con o sin hemoptisis— presentaron crisis convulsivas recurrentes relacionadas con vasculitis cerebral. El objetivo de esta nota clínica es presentar y discutir el caso de un paciente de 81 años de edad que, tras comenzar con hemoptisis, fue diagnosticado de SGP y desarrolló deterioro progresivo del nivel de conciencia e insuficiencia hepática aguda que culminó con el fallecimiento del paciente a los 19 días de haber ingresado en el hospital. Abstract: Goodpasture syndrome (GPS) is a rare autoimmune disorder whose aetiology is still unknown, with an incidence of .1 cases per million inhabitants. It is characterized by the association of alveolar haemorrhage, rapidly progressive glomerulonephritis and anti-glomerular basement membrane antibodies (anti-MBG antibodies). A third of patients with GSP have anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA), mostly p-ANCA. For clinical diagnosis the presence of renal and pulmonary manifestations is required, of which pulmonary symptoms (most commonly haemoptysis) usually precede renal manifestations. The syndrome is suspected in patients with haemoptysis or haematuria and is confirmed by the presence of anti-MBG antibodies in the blood or in a renal biopsy sample. Current treatment includes plasmapheresis, corticosteroids and immunosuppressants, and is aimed at the management of bleeding complications, such as anaemia or haemodynamic instability, and the decrease in the amount of circulating antibodies. In terms of prognosis, most patients will invariably progress to end-stage renal failure; however, prognosis is better if treatment is started before the onset of respiratory or renal failure. Central nervous system (CNS) involvement in GPS is extremely rare in the absence of ANCA antibodies; there have only been four cases described in the literature and all of them —with or without haemoptysis— reported recurrent seizures crisis related to cerebral vasculitis. The aim of this case report is to describe and discuss the case of an 81-year-old patient who debuted with haemoptysis and was subsequently diagnosed with SGP and developed progressive deterioration of consciousness, as well as acute liver failure that ended up with the death of the patient 19 days after being admitted to hospital.
