The registry for the systemic autoinflammatory syndromes of the Italian Society of Rheumatology

Abstract

Le malattie autoinfiammatorie sistemiche (MAIS) sono un gruppo di affezioni di recente inquadramento caratterizzate da episodi infiammatori recidivanti, apparentemente primitivi, a carico di vari organi od apparati, in particolare articolazioni e cute (1). La definizione di auto-infiammatorie fa riferimento allo sviluppo apparentemente spontaneo di infiammazione associata ad uno sregolamento del sistema dell’immunità innata, senza coinvolgimento dei linfociti Tspecifici o di (auto)anticorpi specifici. Alcune di queste malattie costituiscono un subset delle MAIS chiamate “sindromi delle febbri periodiche ereditarie” che includono le note febbre mediterranea familiare (FMF) e sindrome da IperIgD (HIDS), ma anche la Muckle-Wells syndrome (MWS), l’orticaria da freddo familiare (FCU) e la tumor necrosis factor receptor-1-associated periodic syndrome (TRAPS), di recente definizione...