HISTOPLASMOSE DISSEMINADA COMO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE SÍNDROME DE RICHTER

Abstract

Introdução: A Leucemia linfocítica crônica (LLC) é uma neoplasia hematológica de células B que está entre as mais frequentes em adultos. A mediana de idade no diagnóstico é de 70 anos, sendo a maior prevalência em homens. Em alguns casos, o comportamento indolente não oferece necessidade de tratamento, porém os pacientes apresentam alto risco de complicações infecciosas relacionadas a alterações imunes celulares e humorais. Em 92% dos casos, estes episódios de infecções são ocasionados por bactérias ou vírus. A síndrome de Richter é considerada uma complicação da LLC, sendo a mesma o desenvolvimento de Linfoma de Hodgkin ou linfoma difuso de grandes células nestes pacientes. A avaliação histológica é necessária para a sua confirmação e posterior tratamento. Objetivo: Descrever um raro caso de histoplasmose disseminada em paciente com história de LLC como diagnóstico diferencial de Síndrome de Richter. Descrição do caso: Paciente de 63 anos com histórico de doença arterial oclusiva crônica em membro inferior direito, em 2021 procurou emergência médica por dor local com progressiva piora. Foi então internado com diagnóstico de osteomielite crônica. Exames complementares demonstraram leucocitose com linfocitose persistente, e a imunofenotipagem de sangue periférico evidenciou marcadores positivos para CD19, CD20, CD200, CD 43, CD45, CD79, com resultado sugestivo de linfocitose B monoclonal. A TC de abdome evidenciou linfonodos retroperitoneais, maiores de 1.4 cm. Após o tratamento de osteomielite, o paciente seguiu acompanhamento ambulatorial, e novo exame confirmou o diagnóstico de leucemia linfocítica crônica. Em maio de 2024, o paciente busca a emergência por apresentar febre de até 39,5°C, sudorese, odinofagia e marcada prostração há um mês. Neste período, havia recebido tratamento com múltiplos antibióticos, sem melhora dos sintomas. Na chegada, apresentava hipotensão, taquicardia e confusão, sem outros achados significativos no exame físico. Foi iniciado protocolo de sepse com antibióticos de amplo espectro e monitorização em leito de UTI. Após 48 horas de tratamento, o paciente evoluiu sem melhora dos sintomas. Foram realizadas TCs com aumento do tamanho da tonsila direita, com pequenos focos hipodensos de permeio, inespecíficos, e múltiplas linfonodomegalias em cadeias cervicais bilaterais, axilares, mesentéricas e no hilo hepático, com aumento a nível para-aórtico até 4.6 cm. O rastreio infeccioso foi negativo. Diante da hipótese de transformação de LLC para linfoma agressivo, foi realizada nova IFT de SP com mesmo padrão fenotípico de linfócitos B. Realizada biópsia da tonsila, com evidência de microrganismos intracelulares encapsulados e coloração para prata positiva, sugestivos de infecção por Histoplasma capsulatum. Realizado tratamento com Anfotericina B durante 6 semanas com evolução favorável, e posteriormente recebeu alta em uso de itraconazol por tempo indeterminado. Conclusão: Apesar da suspeita de Síndrome de Richter, o resultado anatomopatológico evidenciou Histoplasmose disseminada. Esta é uma apresentação muito rara, visto que as infecções fúngicas acontecem em apenas 0.5% dos casos. Devido às alterações imunes próprias da patogenia da LLC, as complicações infecciosas têm uma alta incidência nesses pacientes, com mortalidade relacionada de 30-50%, e podendo chegar a 80% em doenças fúngicas invasivas. A abordagem multidisciplinar é fundamental para diagnóstico e tratamento oportunos para evitar desfechos desfavoráveis.