Синдром подовженого інтервалу QT в педіатричній практиці: дані літератури та опис клінічного випадку

Abstract

Наведено основні відомості про синдром подовженого інтервалу QT, який являє собою рідкісну патологію серцево-судинної системи та може спричинити раптову смерть дитини. У патогенезі цього захворювання зазвичай лежать мутації в генах, що відповідають за порушення функцій іонних каналів. Описано синдроми Джервелла і Ланге—Нільсена, Романо—Ворда, Андерсена—Тавіла та Тімоті, як основні спадкові варіанти такого синдрому. Наведено приклад власного спостереження захворювання в пацієнта, який перебував на обстеженні та лікуванні у КНП «Івано-Франківська обласна дитяча клінічна лікарня Івано-Франківської обласної ради». Основна увага зосереджена на гострому, атиповому початку захворювання, яке дебютувало з судомного синдрому та раптової серцевої смерті. Описано клінічну картину цього випадку, особливості перебігу, наведено показники основних методів дослідження. Висвітлено відомості стосовно лікування зазначеного клінічного випадку на місцевому рівні та у відділенні хірургічного лікування порушень ритму, де пацієнту виконано імплантацію ендокардіального двокамерного кардіовертера-дефібрилятора. Наведено дані щодо подальшого спостереження та лікування дитини за місцем проживання. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дитини. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

Keywords

• синдром
• інтервал qt
• етіологія
• патогенез
• клінічна картина
• діагностика
• обстеження
• лікування