Revista Alergia México (Apr 2023)

Síndrome de hiper-IgM con afectación hepática temprana

  • Kareli Guadalupe Coronado Hernández,
  • Héctor Hugo Campos Téllez,
  • Ana Paola Macías Robles ,
  • Rosa María Cortés Grimaldo,
  • Carlos David Estrada García,
  • Britza Barrios Díaz,
  • Adriana Ramírez Nepomuceno,
  • Marlén Barreto Alcalá,
  • David Esparza Amaya,
  • Hilda Lilian Carvajal Alonso,
  • Laura Berrón Ruiz

DOI
https://doi.org/10.29262/ram.v69i4.1091
Journal volume & issue
Vol. 69, no. 4

Abstract

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Introducción: El síndrome de hiper-IgM es un error innato de la inmunidad, caracterizado por un defecto en el cambio de isotipo de inmunoglobulina, con valores disminuidos de IgG, IgA e IgE, y concentraciones normales o elevadas de IgM. Predispone a procesos infecciosos en el sistema respiratorio y aparato gastrointestinal, además de enfermedades autoinmunes y neoplasias. Reporte de caso: Paciente pediátrico de género masculino, de 5 años y 7 meses de edad, con antecedente de dos cuadros de neumonía (uno de estos grave) y diarrea crónica desde los 2 años. Neutropenia moderada persistente, disminución de la concentración de IgG y elevación de IgM. La citometría de flujo confirmó la ausencia de CD40L. Durante la evolución clínica tuvo afectación hepática temprana. Conclusión: El síndrome de hiper-IgM predispone a daño hepático, por lo que se requiere la evaluación completa y el diagnóstico oportuno. El tratamiento antiinfeccioso activo y el control de la respuesta inflamatoria son factores decisivos para establecer el tratamiento del daño hepático.

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