Bloqueo aurículo-ventricular familiar progresivo tipo I: descripción clínica de una familia

Abstract

Se presenta el caso de una familia con bloqueo aurículo-ventricular, que compromete varias generaciones, con herencia mendeliana autosómica dominante, que afecta de manera progresiva el sistema de conducción cardiaco llevando a síncope y muerte súbita en edades tempranas. Esta entidad corresponde al bloqueo familiar cardiaco progresivo tipo I, descrito principalmente en Suráfrica. El tratamiento con marcapaso definitivo fue exitoso.

Keywords

• bloqueo cardiaco familiar
• defecto progresivo de la conducción cardiaca
• bloqueo de rama hereditario