Romanian Journal of Pediatrics (Sep 2012)
SINDROAME DE OVERLAP ÎN HEPATOLOGIA PEDIATRICĂ
Abstract
Termenul „sindrom de overlap“ descrie, în hepatologie, forme diferite de afecţiuni hepatobiliare autoimune: hepatită autoimună (HAI), ciroză biliară primitivă (CBP), colangită sclerozantă primitivă (CSP), colangită autoimună. Pacienţii cu sindrom hepatic de overlap prezintă caractere comune biochimice şi histopatologice pentru cel puţin două din afecţiunile autoimune hepatice. Evoluţia hepatitelor autoimune sau sindroamelor de overlap este adesea către ciroză şi insufi cienţă hepatică fără terapie adecvată. Rămâne încă neclar dacă aceste „sindroame de overlap“ sunt entităţi distincte sau doar variante ale hepatopatiilor majore autoimune. Stadializarea şi criteriile de diagnostic, scorurile de prognostic sau de predicţie pentru apariţia sindroamelor de overlap nu sunt încă pe deplin stabilite, ceea ce face a termenul să fi e folosit frecvent dar, nu totdeauna corect în practica medicală. Sindroamele de overlap sunt afecţiuni hepatice rare, dar cu prognostic sever. Tratamentul medical empiric al sindroamelor de overlap hepatic include: terapie imunosupresivă cu corticosteroizi şi azathioprină, terapie anticolestatică cu acid ursodeoxicholic, strict personalizată ca asociere terapeutică, doze, durată. Stadiile fi nale necesită transplant hepatic.
Keywords