DERMATOFIBROSSARCOMA PROTUBERANS EM IDADE PEDIÁTRICA

Abstract

O dermatofibrossarcoma protuberans é um tumor fibro-histiocitário com frequentes recidivas locorregionais e escasso poder metastático. Apenas 6% dos dermatofibrossarcoma protuberans são diagnosticados em idade pediátrica. O tratamento de eleição é cirúrgico, obtendo-se uma menor taxa de recidiva nos casos tratados com margens cirúrgicas alargadas (2,5cm) ou com cirurgia micrográfica de Mohs. Apresenta-se o caso de uma criança do sexo feminino, com 8 anos, com um dermatofibrossarcoma protuberans da parede abdominal excisado com margens alargadas e resposta favorável após 12 meses de seguimento. Comentam-se os aspetos mais caraterísticos deste tumor na criança e os principais diagnósticos diferenciais a considerar.

Keywords

• Dermatofibrosarcoma
• Criança
• Imatinib
• mesilato
• Neoplasias da pele