Mode révélateur original et localisation métastatique particulière d'un synovialo-sarcome chez un adulte immunocompétent: à propos d'un cas avec revue de la littérature

Abstract

Le synovialo-sarcome (SS) est une tumeur rare, avec atteinte thoracique rare et de localisation variée. Du fait d'une croissance lente, la tumeur peut être à tort reconnue comme bénigne. Moins de 10% des cas se présente au stade demétastases. Les métastases endobronchiques sont exceptionnelles. L'étude immuno-histochimique et l'analyse cytogénétique permettent de le distinguer des autres tumeurs mésenchymateuses. La présence d'un transcrit de fusion SYT-SSX permet d'affirmer le diagnostic. Le traitement repose sur la chirurgie pour les tumeurs localisées qui peut être associée à la radiothérapie, et sur la chimiothérapie pour les formes métastatiques. Le taux moyen de récidive locorégionale ou métastatique à deux ans des SS est de 50%. Nous rapportons le cas de métastase de SS, exceptionnel par son siège, il s'agit de métastase endobronchique ayant pu révéler la maladie chez un jeune de 28 ans, une maladie évoluant depuis plus de 2 ans. Le SS est redoutable par son évolution lente et insidieuse, son pronostic reste réservé. A travers cette observation nous soulignons la rareté de la localisation et nous insistons sur l'intérêt d'un diagnostic et d'une prise en charge précoces.

Keywords

• synovialo-sarcome
• métastase endobronchique
• bourgeon bronchique