SARCOMA HISTIOCÍTICO: UMA NECESSIDADE MÉDICA NÃO ATINGIDA COM DESFECHOS DESFAVORÁVEIS

Abstract

Introdução: O Sarcoma Histiocítico Verdadeiro (SHV) é uma neoplasia rara derivada de histiócitos, caracterizada por apresentação agressiva e respostas insatisfatórias a quimioterápicos clássicos. De acordo com a Organização Mundial da Saúde, o SHV é definido como proliferação com características morfológicas e imunofenotípicas de histiócitos maduros. A mediana de idade no diagnóstico é de 63 anos, com uma distribuição semelhante entre homens e mulheres, com sobrevida média de 6 meses. O envolvimento nodal e extranodal, como tratos gastrointestinal, pulmonar e nasal, é comum. O diagnóstico é desafiador devido à semelhança com outras neoplasias, como linfomas, carcinomas indiferenciados, melanomas, sarcomas e tumores de células dendríticas. Dada a baixa representatividade de doenças raras e com desfechos desfavoráveis, este trabalho tem como objetivo relatar o caso de um paciente com SHV. Caso clínico: Paciente masculino de 24 anos apresentou dispneia, tosse e sudorese noturna em janeiro de 2024. Exames revelaram uma massa pulmonar de 16 × 12 × 17 cm, Hb 10,1 g/dL, leucócitos 12.560/mm3, plaquetas 643.000/mm3 e DHL 299 U/L. O estadiamento foi realizado com tomografias, PET-CT e biópsias. Após 10 dias de internação, apresentou desconforto respiratório, parada cardiorrespiratória e necessidade de intubação orotraqueal. Devido à deterioração clínica, foi iniciado dexametasona 40 mg e radioterapia (RDT) enquanto aguardava-se o resultado anatomopatológico. Após 15 dias, o diagnóstico de SHV foi confirmado. No 16° dia de internação, iniciou-se o tratamento com CHOP (Ciclofosfamida, Doxorrubicina, Vincristina e Prednisona), resultando em melhora clínica e hemodinâmica após o 1° ciclo, com extubação 12 dias após e significativa redução da massa pulmonar. Apesar da melhora inicial, evoluiu com neutropenia febril e nova intubação. O 2° ciclo de CHOP foi administrado após 28 dias, e apesar de haver a proposta do uso de Pembrolizumab, houve dificuldade no acesso. O paciente veio a óbito por piora respiratória e infecciosa após 48 dias de internação. Discussão: A evolução agressiva e desfavorável do paciente ressalta as dificuldades no diagnóstico e tratamento do SHV. A literatura é escassa, sem consenso sobre tratamento padrão e com acesso limitado a drogas alvo. Embora o paciente seja mais jovem que a mediana da literatura, há descrição em indivíduos jovens, e a sobrevida de 3 meses foi consistente com dados já existentes. A imunohistoquímica é crucial para o diagnóstico, com os marcadores principais CD163, CD68, lisozima e CD4, sendo o CD163 o mais sensível e restrito para o SHV. A pesquisa de mutações (PDL-1, BRAF, RAS/MAPK e MEK) podem orientar o uso de terapias alvo. O tratamento com CHOP, utilizado neste caso, é recomendado para doença multifocal, enquanto a ressecção cirúrgica e RDT são indicadas para doenças localizadas. Uma coorte de 330 pacientes com SHV mostrou que a cirurgia para doença localizada combinada à RDT melhora a sobrevida e a remissão. Estudos de terapias alvo, como inibidores de BRAF (Vemurafenib, Dabrafenib) e PD-L1 (Nivolumab, Pembrolizumab), surgem uma nova estratégia terapêutica. Conclusão: O SHV é uma doença rara, subnotificada, com altas taxas de mortalidade e poucos dados na literatura. Mais estudos são necessários para aumentar o conhecimento sobre essa doença, otimizar o diagnóstico precoce e definir o melhor tratamento.