Leucemia mieloide crónica: Un modelo terapéutico de biología molecular

Abstract

La leucemia mieloide crónica es un trastorno clonal caracterizado por la proliferación de elementos mieloides en todos los estadios de maduración. Fue la primera neoplasia asociada a una anomalía genética adquirida constante y en la actualidad es el modelo molecular de leucemia mejor estudiado. El conocimiento del evento genético crucial y las anormalidades fenotípicas que causa, al igual que el desarrollo de la biotecnología, ofrecen una oportunidad única de desarrollar terapias dirigidas a un blanco molecular en forma racional. Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo, analizando las historias clínicas de los pacientes atendidos durante los años 1992 a 2002 en el Servicio de Hematología del Hospital de San José. Se analizaron 34 pacientes con leucemia mieloide crónica; 25 (73,5%) eran hombres. El promedio de edad fue 43,14 años +/- 14,4. El motivo de consulta en la mayoría de los pacientes (61,8 %) fue por síntomas generales. Solo uno fue diagnosticado en fase de aceleración. Se realizó estudio citogenético en 27, de los cuales 20 fueron Filadelfia positivos. El tratamiento inicial fue hidroxiúrea en 17 enfermos (50%), busulfán en 5,9 %, interferón en 2,9 %, hidroxiúrea más busulfán 2,9 %. Ocho (24 %) presentaron fase de aceleración y nueve (26 %) crisis blástica. Hasta la fecha, 25 pacientes (73,5 %) se encuentran vivos. La mediana de supervivencia fue de 29,7 meses +/-31,14. La leucemia mieloide crónica es el primer modelo exitoso de neoplasia tratada con sustancias dirigidas al evento molecular, y abre la puerta para nuevas formas de abordar este tipo de enfermedades.