Сучасна педіатрія: Україна (Nov 2023)

Ураження суглобів у пацієнтів з первинними імунодефіцитами

  • O.A. Oshlіanska,
  • T.G. Nadtochiу,
  • A.P. Volokha,
  • S.I. Tolkach

DOI
https://doi.org/10.15574/SP.2023.135.122
Journal volume & issue
no. 7(135)
pp. 122 – 135

Abstract

Read online

Мета - на підставі розбору клінічного випадку проаналізувати провідні маркери первинних імунодефіцитів у дітей із суглобовим синдромом. Наведено дані літератури щодо одного з імунопатологічних синдромів - автоімунного синдрому - у дітей з первинними імунодефіцитами. Обговорено механізми автоімунітету та частоту уражень суглобів. Підкреслено, що здебільшого ураження опорно-рухового апарату спостерігаються в пацієнтів із первинними порушеннями антитілоутворення та при певних первинних комбінованих імунодефіцитах. Відмічено, що існують особливості ураження опорно-рухового апарату при різних нозологічних одиницях первинних імунодефіцитів. Надано основні уявлення про сучасні можливості і проблеми лікування уражень суглобів у дітей з первинними імунодефіцитами. Описано основні клінічні прояви синдрому Ніймегена в дітей. Наведено випадок з ураженням суглобів у дитини із синдромом Ніймегена. Висновки. Потребує подальшого удосконалення система лікування автоімунної патології на тлі первинних генетично обумовлених порушень імунної системи, враховуючи зростання виживаності пацієнтів із первинними імунодефіцитами, останніми роками виникає необхідність розроблення консенсусних рекомендацій щодо їхнього ведення, що сприятиме підвищенню їхньої якості життя. Роботу проведено згідно з принципами Гельсінської декларації. Інформовану згоду батьків дитини отримано. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

Keywords