RELATO DE CASO: OS DESAFIOS NA TERAPÊUTICA DA LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA, EM PACIENTES COM DOENÇAS AUTOIMUNES NÃO HEMATOLÓGICAS ASSOCIADAS

Abstract

Introdução: A Leucemia Linfocítica Crônica (LLC) é uma neoplasia maligna caracterizada pela proliferação clonal de células B maduras CD5+. Nos Estados Unidos, corresponde a 25% das leucemias, enquanto no Brasil não há uma estimativa precisa sobre a sua incidência. A etiologia é desconhecida, sendo mais comum em homens brancos acima de 65 anos. A LLC aumenta o risco de doenças hematológicas autoimunes e, em menor frequência, de doenças autoimunes não hematológicas. Objetivo: Descrever um caso de LLC em uma paciente jovem com alterações citogenéticas de alto risco, que, durante o acompanhamento médico, desenvolveu doenças autoimunes não hematológicas controladas pela terapêutica da LLC. Relato de caso: Paciente feminino, 54 anos, branca, proveniente de Riachão do Jacuípe-BA, atendida na Unidade da Alta Complexidade de Oncologia em Feira de Santana-BA, com leucocitose, linfocitose e aumento ganglionar bilateral a esclarecer. Antecedentes patológicos de Prurigo Nodular e Hipertensão. Hemograma apresentava: leucócitos 35.800/mm3 e linfócitos 24.415/mm3. Imunofenotipagem de sangue periférico CD20+, CD5+, CD23+, CD200+, que confirmou LLC. Estadiamento clínico RAI II/Binet B. Iniciou seguimento semestral. Após dois anos, relatou Pênfigo Bolhoso há cinco meses e quadro de diarreia crônica com perda ponderal significativa em 1 mês. Foi solicitada análise molecular: FISH TP53 positivo e IGVH não mutado. Exames de imagem mostraram adenomegalias cervicais bilaterais, linfonodomegalias mediastinal, retroperitoneais, axilares e inguinais, e esplenomegalia. Não foi iniciada a terapêutica devido à recuperação de peso com o tratamento da Colite. Após 1 ano, evoluiu com Síndrome Sjögren, sendo introduzido Prednisona e Azatioprina. Na consulta posterior, apresentou anemia, plaquetopenia, perda de peso significativa e sudorese noturna, indicando tratamento com Inibidores da Tirosina Quinase de Bruton (BTKi), Acalabrutinibe®. Após dois meses, houve melhora clínica e laboratorial significativa e controle das comorbidades não hematológicas associadas. Discussão: A LLC afeta linfócitos B maduros e apresenta curso clínico variável. O Prurigo Nodular, o Pênfigo Bolhoso e a Síndrome de Sjögren, são comorbidades autoimunes não hematológicas relacionadas à LLC. A citogenética de alto risco influencia tanto no prognóstico quanto na decisão terapêutica. O BTKi de segunda geração é a terapia de escolha para pacientes de alto risco, com maior seletividade, o que reduz riscos adversos. Esse caso demonstra a importância da vigilância contínua e multidisciplinar em pacientes com LLC, especialmente aqueles com manifestações clínicas atípicas ou comorbidades adicionais. A terapêutica escolhida foi crucial para o controle das doenças autoimunes associadas e trouxe segurança para o perfil da paciente. Conclusão: Este caso de LLC, com múltiplas comorbidades e um perfil citogenético de alto risco, destaca o quanto a escolha e o início da terapêutica ainda são desafiadores.