Anomalous pulmonary venous connection: An underestimated entity

Abstract

Anomalous pulmonary venous connection is an uncommon congenital anomaly in which all (total form) or some (partial form) pulmonary veins drain into a systemic vein or into the right atrium rather than into the left atrium.The authors present one case of total anomalous pulmonary venous connection and two cases of partial anomalous pulmonary venous connection, one of supracardiac drainage into the brachiocephalic vein, and the other of infracardiac anomalous venous drainage (scimitar syndrome).Through the presentation of these cases, this article aims to review the main pulmonary venous developmental defects, highlighting the role of imaging techniques in the assessment of these anomalies. Resumo: A conexão anómala das veias pulmonares é uma anomalia congénita rara na qual todas as veias pulmonares (forma total) ou algumas (forma parcial) drenam numa veia sistémica ou na aurícula direita, em vez da aurícula esquerda.Os autores apresentam um caso de conexão anómala total das veias pulmonares e dois casos de retorno anómalo parcial das veias pulmonares, uma drenagem supracardíaca ao nivel da veia braquiocefálica e uma infracardíaca (síndrome da cimitarra).Através da apresentação destes casos, este artigo pretende fazer uma revisão dos principais defeitos do desenvolvimento venoso pulmonar e realçar a importância das técnicas de imagem na avaliação destas anomalias. Keywords: Anomalous pulmonary venous connection, Congenital anomaly, Scimitar syndrome, Palavras-chave: Conexão anómala das veias pulmonares, Anomalia congénita, Síndrome de cimitarra