Quadricuspid aortic valve with a hidden left ostium: Case report and literature review

Abstract

Quadricuspid aortic valve (QAV) is a rare congenital condition that frequently progresses to aortic regurgitation with clinical impact in adulthood. Surgical treatment is required in the fifth to sixth decade of life in about one fifth of patients.We describe the case of a 64-year-old woman with regular cardiological follow-up for severe aortic valve regurgitation who had suffered recent clinical and echocardiographic deterioration. Conventional open surgery was indicated. During the procedure, a QAV with leaflet retraction and central orifice was observed. The aortic valve was successfully replaced. Resumo: A válvula aórtica quadricúspide é uma malformação congênita rara. A progressão para insuficiência aórtica com significado clínico é frequente na idade adulta. O tratamento cirúrgico, quando indicado, tem habitualmente lugar por volta da quinta ou sexta décadas de vida em cerca de um quinto dos doentes.Descrevemos o caso clínico de uma doente de 64 anos com diagnóstico de regurgitação valvular aórtica severa e deterioração clínica e ecocardiográfica, reunindo critérios para cirurgia convencional. Durante a cirurgia, observou-se uma válvula aórtica composta por quatro folhetos independentes, retraídos e com má coaptação central. O procedimento decorreu sem intercorrências.

Keywords

• Válvula aórtica quadricúspide
• Substituição valvular aórtica
• Doença cardíaca congénita