Síndrome de ativação macrofágica secundária à infecção aguda pelo vírus Epstein-Barr Macrophage activation syndrome triggered by Epstein-Barr virus

Abstract

A síndrome de ativação macrofágica (SAM) ou síndrome hemofagocítica secundária (reativa) consiste de uma rara, grave e potencialmente fatal complicação das doenças reumáticas crônicas, particularmente da artrite idiopática juvenil de início sistêmico, doença de Still do adulto e lúpus eritematoso sistêmico. É caracterizada pela excessiva ativação dos macrófagos, resultando febre, hepatoesplenomegalia, linfadenomegalia, envolvimento neurológico, graus variáveis de citopenias, hiperferritinemia, distúrbio hepático, coagulação intravascular e freqüente falência de múltiplos órgãos. Também ocorre em associação com neoplasias, imunodeficiências e variedade de agentes infecciosos virais (sobretudo do grupo do herpes), bacterianos e fúngicos. Relatamos um caso de SAM decorrente de infecção viral aguda pelo vírus Epstein-Barr tratado com corticóide oral

Keywords

• síndrome de ativação macrofágica
• adolescente
• hiperferritinemia
• Epstein-Barr
• citopenia
• ciclosporina A
• macrophage activation syndrome
• adolescent
• hyperferritinemia
• Epstein-Barr
• cytopenia
• cyclosporine A