Hematology, Transfusion and Cell Therapy (Oct 2023)

LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CELULAS B NO TESTICULO: UMA APRESENTAÇAO ATIPICA

  • KAM Martins,
  • ML Marinho,
  • CSD Lopes,
  • RR Oliveira,
  • CM Vieira

Journal volume & issue
Vol. 45
p. S339

Abstract

Read online

Objetivos: O linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) representa o principal subtipo de linfoma não Hodgkin em países desenvolvidos, com pico aos 64 anos e sendo mais comum em homens. Em termos de localização, apenas 30% dos casos relatados têm origem extranodal, cujo testículo representa apenas 1 a 2% de todos linfomas. Este relato de caso objetiva destacar os principais aspectos epidemiológicos e prognósticos do LDGCB apresentado em sítio primário atípico. Relato de caso: Homem de 67 anos, ex-tabagista, com história familiar de irmão com linfoma aos 36 anos e irmã com câncer de mama, procurou urologista em Jun/21 com dor testicular. Submetido a exames, LDH 124, AFP 7,7, HCG <2,0 e TC de pelve com nódulo em testículo esquerdo. Com suspeita de câncer de testículo, foi submetido a orquiectomia radical esquerda no mesmo mês. O laudo anatomopatológico mostrou uma neoplasia primária, medindo 2,9x1,6 cm, restrita ao testículo, sugerindo linfoma não Hodgkin maligno. A avaliação imuno-histoquímica foi positiva para CD20, CD45 (difuso), Ki-67 (60%) e negativa para CD3, CD10, MUM1 e BCL6, compatível com LDGCB do testículo. Com performance status ECOG 0, livre de infecções virais e sem vestígios de metástase por PET-CT, foram administrados 6 ciclos do esquema R-CHOP-21 (de julho a novembro/21), considerando a potencial agressividade biológica do tumor. Apresentou excelente tolerância ao tratamento, com apenas parestesia grau 1. Em remissão completa, mantém acompanhamento ambulatorial com revisão laboratorial trimestral. Resultados: Para revisão da literatura, foram selecionados artigos de revisão e relatos de caso, utilizando os descritores: diffuse large B cell lymphoma, testis, epidemiology e treatment, publicados, nos últimos 5 anos, nas plataformas PubMed, UpToDate e WHO. Discussão: Dentre as neoplasias testiculares, os linfomas malignos, como LDGCB, apresentam elevada tendência a acometimento bilateral e disseminação extranodal para pele, medula óssea, pulmões e SNC. Geralmente identificado em estadio clínico avançado, o diagnóstico de LDGCB é feito pelo algoritmo de Hans, que utiliza três marcadores tumorais: CD10, BCL-6 e MUM1. A presença de marcadores de células maduras, como CD20, CD79-alfa e CD45, indicam que a origem da célula tumoral é pós-germinativa na fase plasmablástica, indicando maior capacidade de proliferação e evasão dos mecanismos imunológicos, tornando a neoplasia mais agressiva. Embora a primeira linha de terapia com intuito curativo seja o regime R-CHOP, a taxa de remissão varia entre 30 e 60%, dependendo da variação morfológica, e cerca de 10 a 15% dos pacientes têm a forma crônica progressiva. Conclusão: O caso relatado é um representante de linfoma em sítio primário atípico, com baixo índice de remissão e alto risco de evolução, se não tratado adequadamente. O perfil imuno-histoquímico do tumor supracitado apresenta sinais de agressividade, todavia até o presente momento o paciente apresentou excelente resposta ao tratamento quimioterápico padrão-ouro.