SPUR CELL ANEMIA EM PACIENTE COM HEPATOPATIA AVANÇADA: RELATO DE CASO

Abstract

Objetivo: O objetivo deste trabalho e relatar o caso de um paciente cirrose hepática com quadro de anemia de acantócitos (Spur cell anemia). Materiais e métodos: Este estudo foi realizado por meio da coleta de dados do prontuário hospitalar do paciente. Resultados: Paciente masculino de 38 anos, portador de cirrose hepática Child C de etiologia alcoólica, encaminhado à unidade de emergência do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná do ambulatório de gastroenterologia por quadro de hematomas espontâneos em membros inferiores bilateralmente e em região de membro superior direito. Os exames laboratoriais de admissão demonstravam sinais de hepatopatia avançada, como aumento de bilirrubinas (BT 18,87 mg/dL; BD 7,08 mg/dL), albumina reduzida (2,3 g/dL) e RNI aumentado (2,23), associada a anemia grave (Hb 4,6 g/dL), de padrão hemolítico, com reticulocitose (229.000/mm3) e aumento de LDH (376 U/L), além redução de fibrinogênio (108 mg/dL). Realizada transfusão de concentrado de hemácias, plasma e crioprecipitado, com estabilização do quadro de hematomas, mas com manutenção da anemia hemolítica, mesmo após transfusões. Descartadas anemias autoimune e hemoglobinúria paroxística noturna. Além disso, foi aventada a possibilidade de Síndrome de Zieve, um importante diagnóstico diferencial de anemia hemolítica nos pacientes hepatopatas. Porém, devido à ausência de icterícia colestática, hiperlipidemia e sem melhora mesmo em abstinência alcoólica, esta possibilidade demonstrou-se menos provável. Realizado esfregaço de sangue periférico, com presença de grande quantidade de acantócitos, sendo feito o diagnóstico de Spur Cell Anemia. Após estabilização clínico laboratorial, paciente recebeu alta, com acompanhamento ambulatorial e encaminhado para transplante hepático. Discussão: Anemia de acantócitos ou Spur Cell anemia, está associada a quadros avançados de hepatopatia. As principais teorias em relação a sua patogênese envolvem desarranjos na composição lipídica e proteica na membrana das hemácias, alterando sua fluidez e deformabilidade, acelerando a sua destruição no baço. Os principais achados laboratoriais são de anemia hemolítica e presença de acantócitos no esfregaço periférico e o único tratamento curativo é o transplante hepático. Medidas de suporte que são comumente usadas na doença hepática avançada não parecem alterar o curso e não melhora com a interrupção do uso de álcool. Deve-se evitar ou pelo menos minimizar as transfusões de sangue devido ao risco de sobrecarga de ferro. Um diagnóstico diferencial de anemia hemolítica em pacientes portadores de hepatopatia crônica é a Síndrome de Zieve, que se apresenta com a tríade clássica de anemia, icterícia colestática e hiperlipidemia, sendo a cessação do álcool o tratamento mais eficaz, com os sintomas geralmente desaparecendo em 4 a 6 semanas. Conclusão: As anormalidades hematológicas estão presentes de diversas formas nos pacientes portadores de hepatopatia. Anemia de diversas etiologias ocorre em muitos desses pacientes e a patogênese em cada caso é diferente e é importante sua identificação para iniciar a terapia adequada. Diagnósticos diferenciais a serem avaliados em pacientes hepatopatas com anemia hemolítica são a Spur Cell anemia e a Síndrome de Zieve.