Early manifestation of myocardial involvement in systemic sclerosis

Abstract

Introduction: Systemic sclerosis (SSc) is a systemic autoimmune disease involving multiple organs. We present a rare case of SSc in which clinical manifestations of cardiac fibrosis occurred early in the disease course. Case report: We report the case of a 40-year-old Caucasian man, previously diagnosed with SSc, who presented with decompensated heart failure. Transthoracic echocardiography was remarkable for severe right ventricular systolic dysfunction, abnormal ventricular septal motion, severe functional tricuspid regurgitation and normal pulmonary artery systolic pressure. Left ventricular ejection fraction was 45%. Right heart catheterization revealed no signs of pulmonary hypertension. Cardiac magnetic resonance (CMR) showed diffuse myocardial infiltration, later confirmed as myocardial fibrosis by endomyocardial biopsy. Conclusions: Myocardial fibrosis is an important cause of early heart failure in SSc patients and is associated with poor prognosis. Echocardiography and CMR help establish the diagnosis and enable an appropriate therapeutic strategy to be developed in such cases. Resumo: Introdução: A esclerose sistémica (ES) é uma doença autoimune sistémica que pode envolver múltiplos órgãos. Apresentamos um caso raro de ES associada a manifestação clínica de fibrose miocárdica no decurso precoce da evolução da doença. Caso clínico: : Reportamos um caso de um homem de 40 anos, com antecedentes de ES e que se apresenta com um quadro de insuficiência cardíaca descompensada. O ecocardiograma transtorácico revelou disfunção sistólica severa do ventrículo direito, movimento anómalo do septo interventricular, insuficiência tricúspide severa e pressão sistólica da artéria pulmonar normal. A fração da ejeção era de 45%. O cateterismo direito não identificou sinais de hipertensão pulmonar. A ressonância magnética cardíaca (RMC) demonstrou infiltração miocárdica difusa, confirmada com biópsia endomiocárdica como fibrose miocárdica. Conclusões: A fibrose miocárdica é uma causa importante de insuficiência cardíaca na ES e está associada a mau prognóstico. O ecocardiograma e a RMC podem ajudar a estabelecer o diagnóstico e a desenvolver a estratégia terapêutica adequada. Keywords: Heart failure, Systemic sclerosis, Myocardial fibrosis, Palavras-chave: Insuficiência cardíaca, Esclerose sistémica, Fibrose miocárdica