Síndrome de netherton: reporte de un caso

Abstract

El síndrome de Netherton (SN) es una enfermedad con herencia autosómica recesiva caracterizada por la triada clínica: ictiosis lineal circunfleja, diátesis atópica y anormalidades del tallo piloso. El diagnóstico puede ser complejo debido a la variabilidad de su presentación y cambios a lo largo del tiempo. Se presenta el caso de un masculino de 7 años de edad con dermatosis generalizada presente desde el nacimiento, consistente en múltiples placas eritematosas y descamativas, policíclicas, de bordes mal definidos e irregulares y tamaños variables. Algunas excoriadas, otras cubiertas de costras serohemáticas e intensamente pruriginosas.

Keywords

• Síndrome de Netherton
• ictiosis lineal circunfleja
• diátesis atópica
• tallo piloso
• placas eritematosas