Medicentro (Sep 2011)
ANESTESIA EN LA ENFERMEDAD DE STEINERT. PRESENTACIÓN DE UN PACIENTE
Abstract
La enfermedad de Steinert, también conocida como distrofia miotónica, miotonía atrófica o enfermedad de Batter-Curshman es, dentro de los síndromes miotónicos, el de mayor severidad y frecuencia. Se presenta como un defecto autosómico dominante de penetrancia incompleta y expresión variable, con un defecto genético ubicado en el brazo largo del cromosoma.