LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA: UM RELATO DE CASO EM JOVEM

Abstract

Introdução: A leucemia linfocítica crônica (LLC) é a leucemia mais prevalente em adultos no ocidente, sendo mais comum em homens com idade média de diagnóstico de 65 anos. A maioria dos casos apresenta-se oligo ou assintomática, com linfocitose persistente e adenomegalia. O diagnóstico na maioria das vezes é confirmado por imunofenotipagem. A escolha de terapia, quando indicada, leva em consideração características do paciente, da doença, clínicas e citogenéticas. Objetivo: Relatar o caso de um paciente jovem com LLC de curso agressivo, com recaída precoce e excelente resposta ao uso dos inibidores da Tirosina quinase de Bruton (BTKi), no cenário de atendimento público. Método: Revisão de prontuário de um paciente e pesquisa bibliográfica sobre o assunto. Relato de caso: J.A., 49 anos, sexo masculino, diagnosticado com LLC em julho de 2021, atendido em ambulatório público na Unidade de Alta Complexidade e Oncologia (UNACON) em Feira de Santana- BA. Hipertenso, estadiamento clínico RAI 1/ BINET C. Teve o tratamento indicado por duplicação linfocitária e adenomegalias volumosas. A avaliação citogenética apresentou IGVH não mutado e TP53 negativo. Realizado o tratamento com 6 ciclos de Fludarabina e Ciclofosfamida no intervalo de setembro a dezembro de 2021, com boa resposta clínica e laboratorial. Reavaliado a cada 3 meses, evoluindo sem intercorrências. Um ano e meio após, apresentou anemia grave, plaquetopenia, linfocitose progressiva e esplenomegalia importante. Foi admitido em Unidade de Terapia Intensiva com Hemoglobina (Hb) de 4 g/dL e instabilidade hemodinâmica, evoluiu com choque séptico, sendo iniciado terapia transfusional e tratamento clínico. Após alta hospitalar retornou para seguimento e obteve diagnóstico de anemia hemolítica autoimune, sendo utilizado prednisona 1 mg/kg e solicitado para o tratamento da recaída o (BTKi) Acalabrutinibe 100 mg 2 vezes ao dia. Após 30 dias do início da terapia, o paciente evoluiu com melhora clínica e laboratorial significativa (Hb 14 g/dL, leucócitos 6000/mm3, linfócitos 3500/mm3, plaquetas 183.000/mm3, ureia: 47 mg/dL, creatinina 1,3 mg/dL). O paciente apresenta-se assintomático até o momento em seguimento a cada 2 meses. Discussão: A LLC é uma doença predominante em pacientes idosos e o caso em questão traz um desafio por se tratar de um paciente jovem com LLC. A mutação IGVH está relacionada com um curso clínico lento e melhor prognóstico, enquanto a ausência de mutação sugere pior evolução do quadro clínico. O paciente apresenta IGVH não mutado, o que justifica a agressividade da doença e sua recaída precoce. Ademais, conforme a literatura, espera-se que 50% dos pacientes tenham IGVH não mutado. A escolha da segunda terapia foi realizada baseada na alteração citogenética e na comorbidade que o paciente apresentava. A utilização do BTKi de segunda geração oferece maior seletividade, reduzindo riscos de descompensação clínica para o paciente. Conclusão: O tratamento para LLC precisa ser personalizado e isso no sistema público ainda é limitado pela dificuldade de acesso a terapias-alvo. Tratando-se de uma paciente com classificação de alto risco, jovem, hipertenso, com doença agressiva e necessidade imediata em iniciar um tratamento com melhor resposta, foi crucial utilizar BTKI devido à urgência e gravidade da recaída. O desafio continua sendo a individualização e o acesso a medicamentos que ofereçam melhor resposta e segurança para o perfil do paciente.