PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE E APLASIA DE MEDULA: RELATO DE UM DESAFIO NO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Abstract

Introdução: O diagnóstico diferencial entre as condições clínicas que podem se apresentarcom trombocitopenia pode ser, por vezes, desafiador. Com quadro clínico quepode variar desde o assintomático até o sangramento ameaçador da vida, cabeao hematologista a elucidação baseada nos achados clínicos e nos examescomplementares. Objetivo: Relatar um caso de investigação de trombocitopenia ocorrida no HospitalUniversitário Clementino Fraga Filho e discutir sobre os diagnósticosdiferenciais possíveis. Métodos: M.K.A.L., feminino, 41 anos, tireoidite de Hashimoto. Apresentou 3 episódiosde infecção de vias aéreas superiores durante sua 2ª gestação. No 8º mês degestação percebeu equimoses pelo corpo. Relatava exames laboratoriaisnormais e foi submetida a uma cesariana eletiva que evoluiu com sangramentoimportante no peri e pós-operatório além de manter hematoma próximo a feridaoperatória e equimoses. Foi encaminhada ao hematologista no puerpério queidentificou trombocitopenia e aumento de transaminases. Encaminhada aoHospital Miguel Couto, investigada síndrome HELLP, a qual foi entãodescartada. Procurou hematologista particular que considerou a hipótese detrombocitopenia imune (PTI) sendo iniciada corticoterapia com 80 mg/dia deprednisona sem resposta.Foi submetida a Biópsia de Medula Óssea (BMO) que evidenciou medula ósseafragmentada e pequena, com celularidade de cerca de 5%, representação dastrês linhagens com maturação preservada e ausência de fibrose. Emcontrapartida, o primeiro aspirado de medula óssea observou materialnormocelular para a idade, hiperplasia neutrofílica relativa e absoluta, mas compredomínio dos neutrófilos segmentados, normoplasia megacariocítica, mascom plaquetogênese diminuída, sugerindo PTI. Cariótipo da ocasião normal.Iniciado eltrombopag na dose de 50 mg/dia e foi então encaminhada ao serviçode Hematologia do HUCFF. Ao ser avaliada no HUCFF a paciente já apresentava resposta com dose baixade eltrombopag mantendo plaquetopenia leve (entre 60 e 114 mil).Foi optado pela realização de uma nova biópsia de medula óssea considerandoa qualidade do material obtido em primeira análise e a resposta rápida dapaciente à dose baixa de eltrombopag desfavorecendo a hipótese de anemiaaplástica e reforçando a suspeita clínica de PTI. Na segunda BMO o material media 0,7×0,4 cm e foi observada 70% de celularidade global, com as 3 séries representadas, com relativahiperplasia eritroide, hiperplasia de megacariócitos, por vezes hipolobados epequenos, esboçando pequenos grupamentos e sem achados de fibrose oupresença de blastos. Resultados: Apesar de a primeira biópsia sugerir o diagnóstico de anemia aplástica, asuspeita clínica de PTI levou à realização de uma nova biópsia para melhorelucidação do caso. O primeiro fragmento enviado à análise era pequeno efragmentado. Já a segunda amostra, de tamanho maior, pode evidenciarachados sugestivos de uma trombocitopenia por destruição imune deplaquetas, mostrando a importância do tamanho e qualidade do fragmento paraanálise adequada pelo hematopatologista. Conclusão: A despeito de não ser necessária no diagnóstico da PTI, a biópsia de medulaóssea pode ser útil nos casos cuja etiologia primária da trombocitopenia nãoestá muito clara porém deve ser sempre interpretada em associação com asuspeita clínica inicial. Um fragmento com tamanho e qualidade adequadotambém é essencial para que seja realizada uma análise histopatológicaconfiável e que complemente a investigação de forma acurada.