RELATO DE CASO DE ESCLEROMIXEDEMA ASSOCIADO A MIELOMA MÚLTIPLO

Abstract

Introdução: Escleromixedema é uma alteração cutânea mucinosa de etiologia desconhecida, muitas vezes associada à gamopatia monoclonal. Não existe na literatura definição robusta sobre a forma mais eficaz de tratar essa condição. Relatamos um caso de mieloma múltiplo associado à escleromixedema tratado com Bortezomibe, Talidomida e Dexametasona que obteve expressiva melhora das lesões de pele com o esquema de indução. Caso clínico: M.M.C., 43 anos, iniciou em 2022 seguimento com a Dermatologia por alterações cutâneas difusas, descamativas, infiltrativas / fibróticas, acompanhadas de microstomia, lagoftalmo e madarose, diagnosticadas por biópsia de pele como escleromixedema. Estendida propedêutica e em Abril de 2023 foi identificado pico monoclonal de 1,78 g/dL na fração gama em eletroforese de proteínas séricas, sendo encaminhado para Hematologia para investigação. Tratava-se de gamopatia monoclonal IgG/kappa pela imunofixação sérica, com mielograma evidenciando 12% de plasmócitos atípicos com restrição de cadeia kappa pela imunofenotipagem. Em avaliação complementar, detectadas mais de 2 lesões focais > 5 mm identificadas por ressonância magnética, sem anemia, sem alteração de função renal, cálcio sérico normal. Foi então estabelecido diagnóstico de Mieloma Múltiplo associado à escleromixedema. Iniciado tratamento de indução com Bortezomibe, Talidomida e Dexametasona (VTD) e proposto transplante autólogo de medula óssea. Obteve resposta parcial muito boa após 3 ciclos, bem como melhora expressiva das lesões de pele. Optado por suspensão da quimioterapia após 8 ciclos de VTD por toxicidade (diarreia de difícil controle). Atualmente aguardando transplante autólogo, ainda não realizado por questões logísticas. Discussão: O diagnóstico de escleromixedema associado ao mieloma múltiplo é extremamente raro. A forma mais comum descrita na literatura é associada à gamopatia IgG/lambda, diferente deste caso. Habitualmente pode ser encontrada plasmocitose discreta na medula e a chance de progressão para mieloma múltiplo é pequena. Poderia ter havido atraso desse diagnóstico caso não houvesse sido realizada propedêutica medular para investigação da gamopatia. Quanto ao tratamento, foi feita opção pelo esquema VTD, por ser tratamento disponível para pacientes com mieloma múltiplo elegíveis ao transplante no âmbito do SUS. Não existem estudos randomizados capazes de definir a terapia de escolha nesse cenário. O paciente obteve importante melhora das lesões de pele com o esquema e controle satisfatório do mieloma múltiplo. O uso de melfalano em alta dose com resgate de células-tronco hematopoiéticas poderá aprofundar ainda mais essa resposta e prolongar a sobrevida livre de progressão. Conclusão: O diagnóstico de gamopatias monoclonais de significado clínico pode ser desafiador. É rara a associação do escleromixedema com mieloma múltiplo. Neste caso, o diagnóstico da neoplasia hematológica favoreceu a escolha do tratamento e o paciente obteve boa resposta clínica.