AFECTAREA HEPATICĂ LA COPIII CU FIBROZĂ CHISTICĂ

Abstract

Afectarea hepatică reprezintă o manifestare precoce la copiii cu fi broză chistică (FC). Spectrul manifestărilor clinice în afectarea hepato-biliară din FC cuprinde colestaza neonatală, steatoza hepatică, fi broza hepatică, litiaza biliară, ciroza biliară focală şi ciroza multilobulară, cu sau fără hipertensiune portală. Modifi carea testelor de evaluare a funcţiei hepatice este inconstantă şi nu se corelează cu severitatea leziunilor hepatice. Diagnosticarea bolii hepatice în FC necesită prezenţa a cel puţin două din cele patru criterii de diagnostic: manifestări clinice, modifi carea testelor funcţionale hepatice, ecografi ce şi anatomopatologice. Screeningul anual pentru suferinţa hepatică este recomandat pentru diagnosticarea bolii asimptomatice şi iniţierea precoce a tratamentului cu acid ursodeoxicholic. Ameliorarea funcţiei hepatice infl uenţează calitatea vieţii şi creşte rata supravieţuirii la pacienţii cu FC.

Keywords

• fi broză chistică
• afectare hepatică
• acid ursodeoxicholic
• copil