Xeroderma Pigmentoso de Kaposi. Presentación de un caso

Abstract

El xeroderma pigmentoso es una enfermedad cutánea de origen genético, con patrón de herencia autosómico recesivo, que se traduce por una hipersen-sibilidad marcada a las radiaciones ultravioletas, con aparición de lesiones semejantes a pecas, hiperpigmentación, queratosis, lesiones malignas y cica-trices atróficas limitadas en su inicio a las zonas expuestas a la luz solar, hasta posteriormente generalizarse. En este trabajo, se presenta un caso, reportado en Venezuela, de una paciente de 22 años, raza blanca, con antecedentes de haber comenzado hace 8 años con cambios de pigmentación de la piel y la aparición de nevos en regiones expuestas al sol; tiene dos miembros e la familia que padecen la enfermedad (hermano y abuelo). Por la rareza de esta patología y su comportamiento genético, se decide presentar este caso. Palabras clave: Xeroderma pigmentoso, herencia autosómica recesiva, endonucleasa, ADN, luz ultravioleta.