Espectro clínico de la Enfermedad de Castleman

Abstract

RESUMEN La enfermedad de Castleman(EC) es una enfermedad hematológica rara caracterizada por hiperplasia de nódulos linfoides con dos patrones histológicos y clínicos bien diferenciados: hialino-vascular que suele ser unicéntrico, de comportamiento poco agresivo y cuya exeresis consigue la curación en la mayor parte de los casos. La variante plasmocelular es más agresiva, su presentación clínica remeda los linfomas de alto grado y requiere quimioterapia para su erradicación. Juegan un papel etiopatogenico el HVH-8 y las interleucinas IL-6 e IL-1. Nuevos fármacos basados en el bloqueo de la IL-6 o su receptor han demostrado recientemente su utilidad para el control de la enfermedad. Presentamos cuatro casos clínicos que representan el espectro de la EC. ABSTRACT Castleman 's disease (CD) is a rare hematological disease characterized by hyperplasia of lymphoid nodules with two distinct histological and clinical patterns : hyaline - vascular which is usually single-center , low and aggressive behavior which gets exeresis healing in most of cases . The plasma cell variant is more aggressive clinical presentation mimics high-grade lymphomas and requires chemotherapy to eradicate. Play an etiopathogenic role HHV -8 and IL -6 and IL -1 cytokines. New drugs based on the blockade of IL -6 or its receptors have recently proved useful in the control of the disease. We present four cases representing the spectrum of CD.

Keywords

• Enfermedad de Castleman
• Hiperplasia linfoide
• HVH-8
• tocilizumab
• interleucina-6