APLASIA ERITROCITÁRIA PURA REFRATÁRIA SECUNDÁRIA A LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO: RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: A aplasia eritrocitária pura (AEP) é uma síndrome que cursa com anemia, reticulocitopenia grave e ausência de precursores eritróides na medula óssea. Na sua forma adquirida, pode ser primária ou secundária, sendo a última, associada frequentemente com distúrbios autoimunes, linfoproliferativos, neoplasias sólidas, infecções e drogas. A abordagem terapêutica tem como base terapias imunossupressoras, sendo a ciclosporina A a medicação mais comprovadamente eficaz. Objetivo: Relatar um caso de uma paciente com Aplasia Eritrocitária Pura Secundária a Lúpus Eritematoso Sistêmico refratária a diversas linhas de tratamento. Relato de caso: Paciente feminina, 38 anos, com diagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) em uso de hidroxicloroquina e prednisona, procurou a Emergência do Hospital de Clínicas de Porto Alegre devido a quadro de fadiga intensa, tontura e dispneia com início há um mês, em piora progressiva. Apresentava-se em regular estado geral, hidratada, hipocorada, afebril, normotensa, taquicárdica e com sopro sistólico. Exames da admissão demonstravam hemoglobina 2,7 g/dL, leucócitos 20.000/mm3, segmentados 12.000/mm3, plaquetas 421.000/mm3, reticulócitos 1.700 μ/L (0,21%). Biópsia de medula óssea e mielograma evidenciando ausência de representante eritróides, sem anormalidade significativa nas demais linhagens. Apresentava parvovírus B19 não detectável, tomografia computadorizada de tórax sem evidência de timoma, FAN 1:1280 padrão nuclear pontilhado fino denso e Anti-DNA não reagente. Iniciado uso de prednisona 1 mg/kg/dia, sem resposta significativa. Introduzido ciclosporina, todavia, paciente não tolerou o uso da medicação devido a quadro de hipertensão, edema de membros inferiores e periorbital, com resolução após a suspensão da medicação. Introduzido ciclofosfamida posteriormente, tendo a paciente permanecido sem incremento nos níveis de hemoglobina. Foi realizado uso de imunoglobulina humana 2 g/kg em 2 dias, azatioprina e tacrolimus, respectivamente, mantendo refratariedade a todos os tratamentos instituídos e dependência transfusional frequente. Paciente desenvolveu sobrecarga de ferro secundária a múltiplas transfusões, necessitando fazer uso de quelante de ferro (Deferasirox). Discussão: A suspeita de aplasia eritrocitária pura deve ser considerada em pacientes com anemia isolada e reticulocitopenia acentuada e este caso ilustra a complexidade do manejo da AEP em pacientes com LES, devido à refratariedade a múltiplas terapias imunossupressoras e à necessidade de abordagens individualizadas. A sobrecarga de ferro por transfusões frequentes é um desafio adicional. O tratamento da AEP adquirida é desafiador, com respostas variáveis às terapias imunossupressoras, exigindo monitorização cautelosa. A AEP é uma condição multifacetada que requer uma abordagem diagnóstica e terapêutica abrangente. A identificação precisa da etiologia subjacente é crucial para direcionar o tratamento adequado e melhorar os resultados clínicos.