NEOPLASIA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS PLASMOCITÓIDES BLÁSTICAS: RELATO DE CASO

Abstract

Introdução/Objetivos: A Neoplasia de Células Dendríticas Plasmocitoides Blásticas (NCDPB) é uma doença rara com apresentação clínica principalmente com acometimento cutâneo, mas pode também haver acometimento de linfonodos, pancitopenia e infiltração de sistema nervoso central, a forma leucemizada da doença representa menos de 1% das leucemias agudas. Considerando a raridade da doença, o presente relato tem como objetivo descrever o caso de um paciente com quadro leucemizado de NCDPB. Relato de caso: Paciente masculino, 55 anos, hipertenso e diabético. Veio a procurar atendimento por conta de prurido cutâneo com um período de evolução de 4 meses, associado à lesões de pele, dor em membros inferiores e astenia. No dia do atendimento, referiu piora do estado geral com febre intermitente aferida (38-39°C), perda de peso (15 kg em 8 dias), inapetência e quadros de náuseas. Ao exame presença de lesões de pele sendo essas nódulos endurecidos com localização generalizada, linfadenomegalia cervical e hepatoesplenomegalia. Realizado exames laboratoriais de investigação, observou-se pancitopenia, usg abdome com esplenomegalia de 21 cm, visto suspeita de doença linfoproliferativa, foi prosseguido investigação com biópsia de medula óssea com posterior resultado de imunofenotipagem compatível com neoplasia de células dendríticas plasmocitóides blástica (NCDPB). Optado por iniciar com tratamento quimioterápico intensivo com protocolo Hyper-CVAD com plano de posteriormente, encaminhar para transplante de medula óssea em primeira remissão. Realizada biópsia de medula de controle, apresentando resposta medular (< 5% de blastos). Após realizar 3 blocos de quimioterapia, apresentou importante pancitopenia e evolui para uma intercorrência infecciosa, evoluindo para óbito por conta de complicações secundárias ao tratamento. Discussão: A (NCDPB) é uma doença rara com incidência de aproximadamente 0,44 casos a cada 100.00 pessoas e atinge pessoas, na sua maioria homens, entre 50 a 70 anos. Para o diagnóstico de NCDPB é indispensável a utilização da técnica de imunofenotipagem. Inicialmente, a doença é caracterizada pela expressão de CD4+ e CD56+, o diagnóstico é confirmado pela coexpressão de CD123 e de HLADR. Os marcadores de NCDPB assemelham se com a marcação de células dendríticas plasmocitoides, porém com a expressão atípica de CD56, o que caracteriza a neoplasia. Por definição, em NCDPB não há marcadores de linhagem especifico, contudo, há relatos de expressão de CD33, CD5, CD7, incluindo, CD117. A apresentação clínica mais comum da NCDPB são as lesões de pele assintomáticas, sendo observada em 90% dos pacientes. Embora manifestações cutâneas disseminadas sejam a principal forma de apresentação inicial dessa doença, como no caso relatado, são encontradas em apenas 15% das vezes. Além disso, no momento do diagnóstico, a maioria dos pacientes apresenta também o envolvimento da medula óssea e linfonodos. Não há um tratamento satisfatório, já que a doença é resistente à quimioterapias convencionais. Recentemente, imunoterapias dirigidas a anti CD123 e o inibidor de BCL-2 venetoclax mostraram resultados promissores no tratamento. Tagraxofusp é uma imunotoxina direcionada ao CD123, e foi o primeiro tratamento aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) para pacientes com NCDPB. Conclusão: A NCDPB é uma forma rara de leucemia aguda e apesar da sua raridade, lesões cutâneas suspeitas devem ser sempre biopsiadas, já que essa doença geralmente tem como sintoma inicial ou único as lesões cutâneas. A complexidade da NCDPB converge para a ausência de diretrizes terapêuticas de consenso disponíveis, de forma que os segmentos de tratamento atuais são esquemas baseados em tratamento para leucemia linfocítica aguda e transplante de medula óssea.