Descripción y evolución de los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática evaluados en una consulta monográfica

Abstract

Resumen: Introducción. El objetivo de este estudio es describir el perfil de nuestros pacientes con Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) y evaluar su seguimiento durante 2 años. Material y métodos. Se realizó un estudio observacional retrospectivo. Se han incluido en el estudio a todos los pacien- tes diagnosticados de FPI de la consulta monográfica de EPID del Hospital General Mancha Centro, que acudieron a dicha consulta entre 2017-2019. Las variables recogidas fueron, entre otras, edad, sexo, tabaquismo, pruebas funcionales respiratorias, hallazgos radio- lógicos (TAC), tratamiento recibido, eventos adversos y exitus. Resultados. Se incluyeron un total de 32 pacientes. La edad media global fue de 70.4 años (desviación estándar (DE): 11.6 años). La prevalencia de FPI en nuestra área en el año 2019 fue de 16,8 (IC95%: 10.6 – 25.1) casos por 100.000 habitantes. Del total, 14 eran no fumadores (43,8%), 13 eran ex – fumadores (40.6%) y 5 fumadores activos (15.6%). Los valores de la capacidad vital forzada (FVC), la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO) y la cons- tante de difusión (KCO) se mantuvieron estables a lo largo del seguimiento. El tratamiento que se utilizó con más frecuencia en la primera visita fue Pirfenidona seguido de Nintedanib con 5 y 4 pacientes respectivamente. A lo largo del seguimiento se observó que 7 pacientes, que en algún momento fueron trata- dos con antifibróticos, reportaron algún tipo de evento adverso. La mediana de supervivencia observada de los pacientes incluidos en el estudio durante los dos años de seguimiento fue de 65.9 meses (IC95%: 36,3 – 95.6 meses). Conclusiones. Los resultados observados muestran unas tasas de prevalencia y mortalidad acorde a los datos descritos en la literatura, así como el efecto beneficioso en cuanto a estabilización de función pulmonar en pacientes tratados con fármacos antifibróticos, que a su vez presentan efectos adversos frecuentes, pero tolerables. Resume: Introduction. The aim of this study is to describe the profile of our patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) and evaluate their follow-up for 2 years. Material and methods. A retrospective observational study was conducted. All patients diagnosed with IPF of the monographic consultation of ILD of the Mancha Centro General Hospital, who attended this consultation between 2017-2019, have been included in the study. The variables collected were, among others, age, sex, smoking, pulmonary function tests, radiological findings (CAT), treatment received, adverse events and exitus. Results. A total of 32 patients were included. The overall mean age was 70.4 years (standard deviation (SD): 11.6 years). The prevalence of IPF in our area in 2019 was 16.8 (95% CI: 10.6 - 25.1) cases per 100,000 population. Of the total, 14 were non-smokers (43.8%), 13 were ex – smokers (40.6%) and 5 active smokers (15.6%). The forced vital capacity (FVC), the diffusing capacity of the lung for carbon monoxide (DLCO) and the transfer coefficient of the lung for carbon monoxide (KCO) values remained stable throughout the follow-up. The most frequently used treatment at the first consultation was Pirfenidone followed by Nintedanib with 5 and 4 pa- tients respectively. Throughout the follow-up, it was observed that 7 patients, who at some time were treated with anti- fibrotic, reported some type of adverse event. The median observed survival of the patients included in the study during the two years of follow-up was 65.9 months (95% CI: 36.3 - 95.6 months). Conclusions. The observed results show prevalence and mortality rates according to data described in the literature, as well as the beneficial effect in terms of stabilization of pulmonary function in patients treated with antifibrotic drugs, which in turn present frequent but tolerable adverse effects.

Keywords

• fibrosis pulmonar idiopática
• función pulmonar
• tratamiento antifibrótico
• seguimiento