ENFERMEDAD DE PRINGLE-BOURNEVILLE. LESIONES VISCERALES. PRESENTACIÓN DE UN PACIENTE

Abstract

Inicialmente descrita por Von Recklinghausen en 1862 y estudiada a profundidad por Bourneville en 1880, esta rara afección pertenece al grupo de las facomatosis1. Esta compleja enfermedad se caracteriza por manifestaciones neurocutáneas (adenomas sebáceos, epilepsia, retraso mental) y tumores hamartomatosos en diversos órganos; el más afectado es el riñón, muy por encima de la participación cardíaca y pulmonar2. El hamartoma es un tumor formado por elementos hísticos normales, los cuales son únicamente anormales en sus valores cuantitativos. La mayoría de estos hamartomas renales son angiomiolipomas, y su integración histológica está constituida por tejido muscular liso, adiposo y vasos, en proporciones variables de unos pacientes a otros3. En la actualidad, a pesar de un incremento en el diagnóstico, continúan siendo infrecuentes, lo que ha motivado la presentación de este paciente.