RELATO DE CASO – LINFOMA NÃO HODGKIN DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B PRIMÁRIO ÓSSEO SUBMETIDO A TRANSPLANTE AUTÓLOGO DE MEDULA ÓSSEA

Abstract

Introdução: O linfoma primário do osso (LPO) é uma condição rara, responsável por cerca de 3% a 5% de todos os tumores malignos ósseos e 4% a 7% de todos os Linfomas Não Hodgkin extranodais. A maioria dos pacientes tem entre 50 e 70 anos de idade com predominância no sexo masculino. O Linfoma Não Hodgkin Difuso de Grandes Células B (LNH DGCB) é o subtipo mais comum de linfoma ósseo e se apresenta com lesões ósseas destrutivas, solitárias ou múltiplas. Clinicamente, se manifestam por dor local, massa palpável, fratura patológica, e alguns pacientes ainda podem evoluir com sintomas B (febre, sudorese noturna e perda de peso). Apresentação do caso: Paciente do sexo masculino, 46 anos, HIV positivo em uso de TARV com carga viral indetectável, com queixa de dor em região ilíaca direita há três meses, de característica aguda e pulsátil, associada à deambulação. Nega febre e perda ponderal e refere sudorese noturna esporádica. Procurou ortotopedista que solicitou ressonância magnética de bacia, que evidenciou massa em crista ilíaca direita com 65 × 45 × 42 mm. Biópsia da lesão compatível com LNH DGCB, com imunohistoquímica expressando CD20+, CD10-, BCL6+, MUM-1. Tomografias de tórax e abdome sem linfonodomegalias. Paciente com diagnóstico de LNH DGCB primário ósseo, estágio IE, IPI 1. Submetido a 6 ciclos de quimioterapia com protocolo R-CHOP apresentando remissão completa. Recaída precoce do linfoma com massa em região ilíaca direita de extensão retroperitonial. Submetido a esquema de 4 ciclos de quimioterapia de resgate com protocolo GDP apresentando remissão parcial. Consolidação com transplante de células tronco hematopoiéticas (TCTH) autólogo com protocolo LACE em janeiro de 2024 com remissão completa. Discussão: O LPO é um tipo de linfoma que se manifesta com uma ou mais massas no osso, sem acometimento linfonodal. Os pacientes com HIV possuem mais frequentemente sintomas B e acometimento extranodal, como o primário ósseo relatado acima. O LPO geralmente tem prognóstico mais favorável do que a doença nodal clássica. O tratamento consite em 6 ciclos de quimioimunoterapia com o protocolo R-CHOP e a consolidação com radioterapia também pode ser utilizada. Nesse caso, o paciente apresentou uma recaída de doença precoce e foi tratado com protocolo quimioterápico de segunda linha e consolidação com TCTH autólgo. Na recaída precoce o resgate com terapia celular, CART cell CD19, está associada a maior sobrevida global, mas essa terapia não está disponível no SUS.