SÍNDROME DE VANISHING DO DUCTO BILIAR EM LINFOMA DE HODGKIN CLÁSSICO: RELATO DE CASO

Abstract

Objetivo: Relatar o caso de um paciente portador de linfoma de Hodgkin (LH) clássico que evoluiu com Síndrome do desaparecimento do ducto biliar (Síndrome de Vanishing), a partir de informações obtidas em revisão de prontuário e revisão de literatura. Relato de caso: Paciente M.L.F, masculino, 39 anos, iniciou acompanhamento com a equipe de hematologia com quadro de linfonodomegalia cervical à esquerda de início há 1 ano com aumento progressivo, associado a fraqueza, dispneia, hiporexia, sudorese e febre. Realizou biópsia excisional de linfonodo com diagnóstico de LH clássico esclerose nodular. Evoluiu com piora do quadro clínico associado a icterícia. Realizado exames laboratoriais e de imagem evidenciado hiperbilirrubinemia sem fator obstrutivo, compatível com a hipótese de Síndrome de Vanishing. Paciente necessitou de internação hospitalar com suporte intensivo e melhora do quadro após início de quimioterapia com ABVD conforme protocolo institucional com dose ajustada para função hepática, teve alta hospitalar e mantém tratamento ambulatorial. Discussão: A síndrome de Vanishing é caracterizada pelo desaparecimento dos ductos biliares intra-hepáticos levando a colestase, na ausência de infiltração direta por células de linfoma, sendo desencadeada por danos hepáticos mediados por citocinas liberadas pelo LH, considerada uma manifestação paraneoplásica. É uma condição rara e ainda pouco compreendida, de alta letalidade. O tratamento pode ser desafiador, já que pode se fazer necessário redução da dose de quimioterapia em casos de insuficiência hepática. Embora a insuficiência hepática seja a principal causa de mortalidade nesses casos, há pacientes que apresentam remissão completa da doença e melhora da função hepática com o tratamento do linfoma. Conclusão: Este relato enfatiza que o LH pode se apresentar de diversas formas e acompanhado de síndromes paraneoplásicas, incluindo alteração hepática.