COR ANÊMICO SECUNDÁRIO À MIELOFIBROSE - UM RELATO DE CASO

Abstract

Introdução/Objetivos: A mielofibrose é uma neoplasia medular que cursa com falha na produção das linhagens hematológicas, de modo que pacientes apresentam pancitopenias e suas complicações. Níveis extremamente baixos de hemoglobina podem ocasionar um desbalanço hemodinâmico cursando com insuficiência cardíaca (IC) aguda mesmo em pacientes não cardiopatas previamente. O objetivo deste presente estudo é demonstrar uma causa rara com apresentação atípica cujo paciente, apesar de evoluir com complicação cardíaca grave, apresentou desfecho positivo. Material/Métodos: Análise retrógrada do prontuário e exames do paciente em voga e revisão literária de artigos com os descritores “mielofibrosis” de 2019 a 2024 nas plataformas Lilacs, Pubmed, Scielo e Cochrane Library nas línguas inglesa e portuguesa. Resultados: S.S.M.C., 65 anos, branco, masculino, procedente de São Paulo, encaminhado à unidade hospitalar por atenção primária devido à anemia (Hb 5,4 g/dL) em exames de rotina. Paciente estava em investigação de quadro de astenia e perda ponderal, de modo que havia evoluído duas semanas antes de admissão com dor, distensão abdominal, náuseas, vômitos e icterícia. Durante internação paciente realizou investigação de anemia, sem demais citopenias, com esplenomegalia, evoluindo com dispneia, ortopneia e derrame pleural bilateral, às custas de Hb 5,3 g/dL. Paciente então diagnosticado com ‘Cor Anêmico'sendo instituídas medidas para IC além de proceder investigação de etiologia de anemia. Optado por realizar avaliação medular que em biópsia sugeriu neoplasia mieloproliferativa crônica ou mielofibrose, com cromossomo Philadelphia negativo e mutação JAK-2 positiva sendo então feito diagnóstico de Mielofibrose Primária. Paciente seguiu com terapia medicamentosa otimizada e aporte transfusional conforme necessidade, recebeu alta hospitalar com estabilidade clínica e hemodinâmica em acompanhamento ambulatorial com equipe de Onco-Hematologia. Discussão: Mielofibrose é uma doença mieloproliferativa rara e crônica que cursa com proliferação de células clonais da medula óssea que interferindo na hematopoise. Consequentemente, os pacientes apresentam sintomas associados às citopenias sendo que uma parte pode ser assintomática. Progressivamente essa doença cursa com complicações graves como hipertensão pulmonar, hipertensão portal, insuficiência cardíaca ou até evoluir para leucemia mieloide aguda. A mielofibrose deve ser rigorosamente acompanhada com avaliação de risco, prognóstico, tratamento sintomático e de complicações secundárias. A única modalidade curativa é o transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas, contudo existem grandes riscos e múltiplos fatores de exclusão para tal tratamento. Conclusão: Apesar de haver baixa prevalência e poucas possibilidades de tratamento para a mielofibrose primária, é necessário que haja conhecimento da fisiopatologia e possíveis complicações da doença para melhor manejo clínico e sintomático dos pacientes. Apesar da sintomatologia ser mais relacionada à anemia, o paciente pode apresentar outros quadros clínicos que confundem o diagnóstico e a terapêutica. É obrigatório a investigação de diagnósticos diferenciais quando há presença de uma anemia grave mesmo que assintomática, de modo que se evitam desfechos negativos com progressão das complicações secundárias, essas que, diferente da mielofibrose, possuem diversas modalidades de tratamento e possibilidade de melhora como visto no caso relatado.