A fibrodisplasia óssea é uma patologia congénita rara com predileção pelos ossos craniofaciais, envolvendo frequentemente os seios perinasais, órbita e base do crânio. Os autores apresentam 2 casos de fibrodisplasia óssea monostótica craniofacial e realizam uma breve revisão da literatura sobre o tema. O primeiro trata-se de um caso de fibrodisplasia óssea do frontal, num homem de 20 anos, e o segundo de um caso de fibrodisplasia óssea do esfenoide, num homem de 65 anos. O primeiro caso, dada a idade jovem, crescimento e repercussão estética da lesão, foi submetido a cirurgia, não evidenciando sinais de recidiva após um ano de seguimento. O segundo caso, tratou-se de um achado imagiológico sem sinais de crescimento, num homem mais velho e assintomático, pelo que se optou pelo tratamento conservador e vigilância. Ambos foram orientados de forma multidisciplinar e ilustram a diversidade de apresentação, orientação e evolução que a mesma patologia pode assumir.
