DOENÇA DE KIKUCHI FUJIMOTO RELACIONADO A SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICA EM PACIENTES COM LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICA: UM RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: A síndrome de Kikuchi Fujimoto (SKF) é uma síndrome rara, autolimitada, caracterizada como uma linfonodopatia necrosante subaguda, frequentemente associada a febre, que acomete, geralmente adultos com idade inferior a 40 anos e asiáticos. Já a síndrome hemofagocítica (SHF), se caracteriza por uma inflamação generalizada, devido uma resposta imunológica inadequada. O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica de origem autoimune. O presente relato tem como objetivo evidenciar um caso de SKF relacionada a SH em um paciente com LES. Relato de caso: Paciente 16 anos, sexo feminino, previamente hígida, deu entrada com quadro de febre diária há 2 semanas associado a edema de membros inferiores e queda de cabelo. Em exames laboratoriais identificado pancitopenia (Hemácias 2,7 Hemoglobina 6,4, Hematócrito 18, Global de leucócitos 1820, Plaquetas 68.000. Sorologias (hepatite B, hepatite C, HIV, HTLV) negativas. Função tireoidiana normal. Creatinina: 2,5, Ureia: 150, FAN: 1:640 padrão nuclear homogêneo. EAS: proteinúria 3 / 4+, Complemento C3: 15, C4 5:, COOMBS direto positivo, DHL: 1040, Reticulócitos 3,5. Aventado hipótese de lúpus, solicitado avalição da reumatologia que solicitou os seguintes exames: Anti SM: reagente, Anti DNA dupla hélice: reagente, Anti RO: reagente. Anti LA, Anti RNP não reagentes. Após fechado diagnóstico de lúpus com anemia hemolítica autoimune paciente iniciou tratamento com pulsoterapia com metilprednisolona e Ciclofosfamida. Apresentou melhora da disfunção renal mas persistiu com pancitopenia, evoluindo com piora clínica progressiva, febre e necessidade de suporte intensivo. Após realização de tomografias e culturas, descartado foco infeccioso. Ao exame físico identificado linfadenomegalia axilar esquerda. Realizado biopsia excisional cuja análise anatomotalógica demonstrou linfadenite subaguda necrosante compatível com doença de Kikuchi-Fujiomoto. Novos exames laboratoriais identificaram: Ferritina > 1600, triglicérides 560, fibrinogênio 155. Realizado mielograma com seguinte conclusão: Hipoplasia da séria eritroide e megacariocítica. Presença numerosos macrófagos com pigmentos de hemossiderina e células inteiras em seu interior, com evidência de hemofagocitose. Após fechado diagnóstico de síndrome hemofagocitica em contexto de lúpus e doença de Kikuchi-Fujimoto optado por terapia com Imunoglobulina. A Paciente apresentou melhora significativa da pancitopenia, melhora da febre e remissão do quadro reumatológico. Recebeu alta hospitalar com acompanhamento ambulatorial com reumatologia já em remissão da doença. Discussão: Apesar de raro, a SKF pode se relacionar a SHF e ao LES, a presença de um estado inflamatório crônico e generalizado, aliado a uma resposta inflamatória exacerbada, propicia a manifestação da SKF. O diagnóstico diferencial da SKF deve ser feito com doenças linfoproliferativas, como doenças infecciosas que associam a necrose ganglionar e com o próprio LES. O tratamento adequado visa minimizar possíveis acometimentos extranodais, como em rins, fígado, trato gastrointestinal, tireóide, paratireóides, adrenais e medula óssea. Conclusão: A SKF pode estar relacionada, apesar de rara, a SHF, sobretudo em pacientes com LES. O presente relato destaca a importância do diagnóstico diferencial e individualizada para o tratamento e prevenção de complicações. O cuidado adequado amplia a qualidade de vida e estende a expectativa de vida do paciente.