LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA COM RECIDIVA EXTRAMEDULAR EM CONDUTOS AUDITIVOS: UM RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: A leucemia promielocítica aguda (LPA) é um subtipo de leucemia mieloide aguda (LMA), que apresenta quadro clínico, prognóstico e tratamento distintos, associados a anormalidades citogenéticas específicas: a translocação dos cromossomos 15 e 17 t(15;17)(q22;q12) e variantes. Apresenta taxa de sobrevida global (SG) que pode chegar a 94%. Entretanto, recidivas extramedulares podem ocorrer em 3 a 5% dos casos. Objetivo: Relatar um caso de recidiva extramedular (EM) de LPA em condutos auditivos externos. Relato de caso: MS, feminino, 19 anos, diagnosticada, em dezembro de 2021, com LPA de alto risco (31720 leucócitos na admissão), cariótipo 46, XX, PML-RARα isoforma curta (bcr3). Realizado tratamento com protocolo baseado em ácido all-trans-retinóico (ATRA) e antraciclina. Obteve remissão molecular após terceiro ciclo da consolidação. Em fevereiro de 2023, após 7 meses da primeira remissão, a paciente reportou queixa de otalgia e otorreia bilateralmente. Em tomografia de ouvido externo, foi identificado material ocupando os condutos auditivos bilateralmente, que foram biopsiados. Os resultados de hematoxilina-eosina e imunohistoquímica comprovaram tratar-se de infiltração por leucemia mieloide. Após investigação medular com mielograma, cariótipo e biologia molecular, além de punção liquórica e tomografias para descartar outros sítios de infiltração, diagnosticou-se recaída precoce EM isolada. Optou-se por terapia de salvamento com mitoxantrone, citarabina e ATRA. A 2ªremissão foi definida pela manutenção de ausência de doença na medula óssea com doença residual mensurável negativa, por controle radiológico e avaliação local pela otorrinolaringologia, devido à indisponibilidade de PET-TC. Havia, em discussão, proposta de consolidação com transplante de células-tronco hematopoéticas (TCTH) autólogo e radioterapia local. Entretanto, por razões individuais da paciente, houve perda de seguimento. Discussão: A SG e a sobrevida livre de progressão, nas LPAs de alto risco, podem chegar a 82% e 79%, respectivamente. Contudo, recidivas EM contruibuem para piores desfechos. Majoritariamente estas são diagnosticadas associadas à recaída medular. No entanto, recidivas EMs isoladas ocorrem e são prenunciadoras de recaídas sistêmicas, justificando abordagem intensiva. Além da leucocitose maior que 10.000 ao diagnóstico, outros fatores de risco têm sido associados ao aumento de chance de recaídas, como a expressão de CD56 e da isoforma bcr3 do PML-RARα, bem como o cariótipo complexo. A presença de alterações citogenéticas adicionais, por sua vez, não parece conferir pior prognóstico. Embora recaídas isoladas de LPA no conduto auditivo tenham sido relatadas anteriormente, essa apresentação é extremamente incomum. Assim, é importante aumentar o grau de suspeição em pacientes com doença em remissão que trazem queixas relacionadas. Neste caso, a escolha pelo esquema de indução baseou-se na indisponibilidade de trióxido de arsênio no sistema público de saúde. A melhor estratégia de consolidação após segunda remissão ainda carece de consenso em literatura. Conclusão: A recidiva EM isolada na leucemia promielocítica aguda (LPA) pode representar desafio diagnóstico e requer elevada suspeição clínica durante o seguimento. Ter conhecimento dos possíveis fatores de risco descritos na literatura associados a maiores chances de recaída pode auxiliar na condução desses casos.