ACOMETIMENTO DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL POR LINFOMA FOLICULAR: UM RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: Os linfomas Não-Hodgkin representam um grupo heterogêneo, sendo o linfoma folicular o tipo indolente mais comum, representando cerca de 70% deste subgrupo. Geralmente cursa com quadros oligossintomáticos e de evolução lenta, além de ser raro o acometimento de outros órgãos. Poucos estudos avaliaram até o momento o acometimento do sistema nervoso central por linfomas de baixo grau devido à sua baixa incidência. Objetivo: Relatar caso clínico referente à apresentação atípica de acometimento do sistema nervoso central por linfoma folicular. Métodos: Os dados foram obtidos após revisão do prontuário. Caso clínico: O.P.S, 61 anos. Iniciado em janeiro de 2023 quadro de dor e parestesia em membros inferiores. Evolui com diplopia, estrabismo divergente e paraparesia crural em março de 2023 quando realizada internação para investigação etiológica. Exames de ressonância magnética iniciais demonstrando: impregnação anômala pelo meio de contraste em diversos nervos cranianos, com espessamento difuso do III e V par; espessamentos pré e pós-ganglionares de múltiplas raízes nervosas nos níveis cervicais, torácicos e lombares, de forma mais evidente nas raízes da cauda equina; espessamento da raiz direita de S1, formando massa pré-sacral na altura dos níveis S1-S2, com sinais de invasão óssea. PET-CT: Formação hipoatenuante hepática, linfonodomegalias abdominais, focos de captação intra-ósseos e captação difusa e heterogênea na medula espinal. Frente ao quadro neurológico, foi realizada imunofenotipagem de líquor que sugeria infiltração neoplásica hematológica. Prosseguindo a investigação, foi realizada biópsia da massa pré-sacral, imunohistoquímica a seguir: Linfoma folicular grau 1-2, CD20 +, CD10 +, BCL2 +, LMO2 +, HGAL +, CD3 -, CD5 -, CD23 -, Ciclina D1 -, Ki67 + em 40%. Iniciado tratamento com 02 ciclos de R-CHOP associados à MTX-HD além de 10 ciclos de QTIT. Resposta parcial após reavaliação por PET-CT. Programada segunda linha de tratamento ambulatorial com Rituximab+Lenalidomida devido às toxicidades à primeira linha. Discussão: Os diagnósticos de acometimento do sistema nervoso central por linfomas não-Hodgkin representam cerca de 8% de todos os casos, geralmente relacionados à subtipos de caráter agressivo como o linfoma de Burkitt ou à transformação histológica de linfomas indolentes para doença de alto grau, considera-se um risco de 2% ao ano de transformação para linfoma difuso de grandes células B. Contudo, estudos sugerem que linfomas indolentes podem acometer o sistema nervoso central em torno de 3% dos casos. A sobrevida global dos pacientes com linfoma folicular teve melhora importante desde a introdução do rituximab e a associação com lenalidomida tem sido estudada com bons resultados em pacientes recaídos/refratários. O prognóstico dos pacientes com linfoma folicular é pior quando ocorre acometimento do sistema nervoso central. Conclusão: Apesar de ser uma doença indolente, o linfoma folicular pode acometer o sistema nervoso central. São importantes as descrições desses casos para discussão de abordagens que otimizem o tratamento e sobrevida desses pacientes.