RELATO DE CASO: PACIENTE COM LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA E LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B.

Abstract

Objetivo: Relatar um caso de uma paciente com diagnóstico prévio de leucemia mielóide crônica (LMC), que apresentou, meses após, espessamento em cólon ascendente e diagnóstico de linfoma difuso de grandes células B (LDCGB) triple expression. Metodologia: Os dados foram obtidos de forma sistemática por meio de entrevista e revisão do prontuário. Relato de caso: Sexo feminino, 68 anos, admitida no serviço de Hematologia do Hospital de Base de SJRP em novembro de 2020 devido leucocitose de 14000/mm3, às custas de neutrófilos e trombocitose de 900.000/mm3, associada a perda de 7 kg em 2 meses, sem demais queixas. Feito uma investigação medular, demonstrando medula óssea extremamente hipercelular, às custas do setor granulocítico e 4% de blastos, compatível com LMC. O cariótipo revelou 46, XX t(9;22)(q34;q11) e o FISH para BCR/ABL mostrou 42,35%, confirmando o diagnóstico de LMC. Em janeiro de 2021 iniciou o uso de imatinibe, 400 mg ao dia. Em abril de 2021 apresentou diarréia aquosa, associada a enterorragia. Na emergência, foi realizada Endoscopia Digestiva Alta e descartado Hemorragia Digestiva Alta. Após, foi realizado uma colonoscopia, que evidenciou: lesão úlcero-vegetante em cólon ascendente, se estendendo até o ceco, friável, ocupando 80% da luz e 50% da circunferência. A biópsia desta lesão revelou uma neoplasia pouco diferenciada, sugestiva de doença linfoproliferativa em lâmina própria da mucosa intestinal. No exame de imunohistoquímica concluiu-se se tratar de LDGCB, apresentando Ki-67 de 90%, expressão de MYC, BCL2 e BCL6; o FISH para MYC mostrou-se negativo, sendo então, um LDGCB triple expression. No PET-CT havia hipermetabolismo em linfonodos supra e infra diafragmáticos, lesões pulmonares e espessamento parietal intestinal. O paciente encontra-se no 3° ciclo de R-CHOP e mantém o uso de imatinibe 400 mg ao dia. Discussão: A LMC constitui uma desordem mieloproliferativa, que se caracteriza pela presença de uma mutação adquirida, que resultando na translocação recíproca e balanceada entre os cromossomos 9 e 22 t(9;22)(q34;q11), denominado de cromossomo Philadelphia (Ph). Essa mutação faz uma hibridização do gene BCR/ABL, responsável pela codificação de uma proteína de fusão anormal, que contém uma tirosina quinase (TK), sendo o mecanismo de surgimento da patologia. Além disso, a LMC representa cerca de 20% das leucemias do adulto e acontece com a mesma frequência pelo mundo. A incidência anual é de 1,6 casos/100.000 habitantes por ano sendo a mediana da idade em torno de 55 anos. O tratamento é feito com inibidores de TK. Já o LDGCB representa 30% dos linfomas não Hogdkin e o números de casos aumentam de acordo com a idade dos pacientes. A taxa de incidencia aumenta 10 vezes, passando para 40 casos a cada 100 mil indivíduos na faixa etaria dos 60 anos. Mais de 150.000 casos são diagnosticados ao ano pelo mundo e a média de idade é de 60 anos. É uma patologia tipicamente agressiva, podendo ter acometimento tanto linfonodal, quanto extranodal. Geralmente, o diagnóstico é feito em fase avançada, porém, 60% conseguem a cura com protocolos quimioterápicos, sendo que a maior parte deles é com R-CHOP. Em doenças refratárias ou recaídas os resultados são piores. Conclusão: A maior taxa de incidência de ambas as patologias é em pacientes com mais de 55 anos. Porém, em revisão de literatura, não foi encontrada relação entre ela. Também não há relatos de casos sobre associação das mesmas.