CRISE BLÁSTICA EXTRAMEDULAR EM LÍQUIDO ASCÍTICO ASSOCIADA A ADENOCARCARCINOMA GÁSTRICO METASTÁTICO: UM RELATO DE CASO DE LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA

Abstract

Introdução: A Leucemia Mieloide Crônica (LMC) é uma neoplasia mieloproliferativa caracterizada pela proliferação excessiva de células mieloides e pela presença do oncogene BCR-ABL, resultante da translocação t(9;22). A oncoproteína BCR:ABL1 leva ao crescimento celular descontrolado, à inibição da apoptose e ao aumento da sobrevivência celular. É mais comum em idosos, sendo a apresentação clínica mais comum leucocitose, anemia e esplenomegalia. A LMC pode ocorrer em fase crônica, acelerada ou em crise blástica, e pode progredir para doença extra medular em qualquer uma das fases. A crise blástica extramedular (CBE) na LMC é uma manifestação rara e grave, caracterizada pela proliferação de blastos fora da medula óssea. Objetivos: Relatar uma apresentação atípica e rara da CBE na LMC associada a adenocarcinoma gástrico. Métodos: Relato retrospectivo e observacional. Dados obtidos por revisão de prontuário. Relato do caso: Paciente do sexo feminino, 70 anos, foi diagnosticada em junho de 2023 com LMC, BCR-ABL p210 +, tendo iniciado imatinibe, com BCR-ABL quantitativo 6 meses após início de terapia de 1,42% e, um ano após, 0,12% (resposta molecular maior). Evoluiu, em março de 2024, com síndrome consumptiva associada a sintomas dispépticos e aumento do volume abdominal, com ascite de grande volume. A paracentese diagnóstica evidenciou GASA de 1,1, citologia diferencial com 52% de blastos, a imunofenotipagem de líquido ascítico confirmou a presença de blastos mieloides (43,7% de células CD34+/CD13+/CD33+/CD117±). A tomografia de abdome contrastada mostrou espessamento gástrico e do omento, e a endoscopia digestiva alta evidenciou aspecto de linite plástica, sendo realizada biópsia, compatível com adenocarcinoma gástrico difuso de Lauren. Realizada ainda laparoscopia com biópsia de implantes peritoneais para definir sua etiologia. A LMC foi considerada em evolução para CBE, sendo trocado imatinibe por ponatinibe e optado por realização de venetoclax devido inelegibilidade à indução com 7+3. Após avaliação pela oncologia, foi descartada realização de quimioterapia sistêmica devido toxicidade proibitiva, com aumento de morbimortalidade. Optado, portanto, por suspensão de venetoclax devido prognóstico ruim da neoplasia de órgão sólido, com transição para cuidados paliativos. Atualmente, em realização de paracenteses de alívio e ajuste de antieméticos, aguardando condições de desospitalização e, aguardando biópsia de implantes peritoneais. Discussão: A CBE pode ocorrer em diversos locais, incluindo linfonodos, sistema nervoso central (SNC), pele, tecidos moles e trato gastrointestinal, onde as manifestações podem ser variadas, tais como: hemorragias por erosões gástricas, úlceras duodenais, e, por fim, a infiltração leucêmica. Podem ocorrer em qualquer parte do trato gastrointestinal, mais comumente no estômago, no íleo e no cólon proximal. A incidência de CBE no peritônio com apresentação de ascite nos pacientes com LMC é extremamente rara. Conclusão: Devido raridade da CBE documentada em líquido ascítico, associado com adenocarcinoma gástrico, consideramos relevante o relato deste caso. É importante ressaltar que a raridade desta apresentação pode ter relação com o baixo índice de suspeição e acesso à imunofenotipagem. Com este relato, almejamos difundir o conhecimento e explorar possibilidades de diagnóstico de CBE em locais atípicos.