Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia (Apr 2004)
Enfermedad de von Willebrand adquirida. Aspectos generales Acquired von Willebrand’s disease. General aspects
Abstract
La enfermedad de von Willebrand adquirida es una enfermedad hemorrágica poco común. Aproximadamente en la mitad de los casos se asocia con enfermedades linfoproliferativas y también se ha relacionado con trastornos mieloproliferativos, neoplasias, enfermedades inmunológicas, cardiovasculares y otras condiciones clínicas. Debe sospecharse en todos los pacientes que presenten una diátesis hemorrágica de aparición tardía sin historia personal o familiar de coagulopatía; los síntomas clínicos son similares a los de la enfermedad de von Willebrand congénita. Esta enfermedad parece tener una etiología multifactorial; en la mayoría de los pacientes afectados el factor von Willebrand (FvW) se sintetiza normalmente, sin embargo, es rápidamente removido del plasma a través de diferentes mecanismos, cuyo resultado final común es la disminución de los niveles circulantes de este factor. Los ensayos clásicos de laboratorio incluyen la exploración de la hemostasia primaria y las pruebas específicas para la determinación de la actividad antigénica y funcional del FvW. El tratamiento va dirigido en 2 direcciones principales: corregir episodios de sangrado agudo y tratar la enfermedad subyacente y condiciones asociadasThe acquired Willebrand’s disease is a rare hemorrhagical disease. Approximately in half of the cases, it is associated with lymphoproliferative diseases and it has been also related to myeloproliferative disorders, neoplasias, immunological and cardiovascular diseases, and other clinical conditions. It must be suspected in all patients presenting a hemorrhagic diathesis of late appearance with no personal or family history of coagulopathy. The clinical symptoms are similar to those of congenital Willebrand’s disease. This disease seems to have a multifactorial ethiology. In most of the affected patients. The von Willebrand factor (vWf) is normally synthesized; however, it is rapidly removed from plasma through different mechanisms, whose final common result is the reduction of the circulating levels of this factor. The clinical laboratory tests include the exploration of primary hemostasia and the specific tests for determining the antigenic and functional activity of vWF. The treatment has 2 main objectives: to correct the acute bleeding episodes and to treat the underlying disease and associated conditions
