LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA RECAÍDA COMO PANCITOPENIA COM PML-RARA NEGATIVO: UM RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: Leucemia Promielocítica Aguda possui tratamento de primeira linha com ATRA+esquema baseado em antraciclina ou ATRA+ATO, ambos apresentando altas taxas de sobrevida livre de progressão em 5 anos. Relato de caso: Paciente masculino de 33 anos, com diagnóstico de Leucemia Promielocítica Aguda em 2020, risco intermediário. Realizou tratamento com protocolo quimioterápico PETHEMA, evoluindo com remissão morfológica e PML-RARa negativo. Posteriormente à manutenção apresentando pancitopenia e sangramentos mucocutâneos. Em abril e junho de 2023, PML-RARa negativo em medula óssea. BMO com 1% de celularidade de células hematopoiéticas. Em cariótipo de MO, apesar de crescimento insatisfatório, foi identificada única célula com t(15;17). Repetido para confirmação, mas sem crescimento de cariótipo em nova amostra. Iniciado tratamento para leucemia promielocítica recaída com ATRA+ATO. Discussão: Este caso representa um desafio diagnóstico devido a apresentação clínica, sem identificação de promielócitos, sendo inicialmente difícil a diferenciação com aplasia de medula pós quimioterapia. Recomenda-se seguimento com PCR PML-RARa com sensibilidade superior a 10-3. A não identificação por meio de PCR e apenas a identificação da translocação com o cariótipo contribuiu para o atraso no diagnóstico. Apesar da maior facilidade de acesso e possibilidade de coletas mais frequentes, a pesquisa em sangue periférico não possui sensibilidade equivalente à pesquisa em MO. Apesar de a maior parte dos pacientes tratados em primeira linha apresentar remissão completa com terapia baseada em ATRA, é descrita recaída em 5-10% nos tratados com esquema com antraciclina. A base do tratamento em segunda linha depende do esquema já utilizado, podendo incluir indução e manutenção baseada em trióxido de arsênio seguido de transplante de medula óssea. Conclusão: Apesar das altas taxas de sucesso com a primeira linha de tratamento, faz-se necessário ressaltar a importância do seguimento adequado dos pacientes com LPA.