MIELOMA MÚLTIPLO NÃO SECRETOR: UMA RARA APRESENTAÇÃO DA DOENÇA PLASMOCITÁRIA

Abstract

Introdução: O mieloma múltiplo (MM) é uma neoplasia hematológica caracterizada pela proliferação anormal de plasmócitos monoclonais na medula óssea que podem levar à produção de uma proteína monoclonal (imunoglobulinas ou apenas cadeias leves das imunoglobulinas) e que podem causar diversas lesões de órgão-alvo (lesão renal, lesões óssea líticas, fraturas patológicas, anemia e hipercalcemia). Em aproximadamente 3 a 5% dos casos da doença, não há secreção de proteínas monoclonais, caracterizando o quadro de MM não secretor. A ausência de produção de proteína monoclonal nessa variante do MM, torna-a uma condição desafiadora tanto do ponto de vista diagnóstico quanto do ponto de vista de monitoramento de resposta ao tratamento. Relato de caso: Mulher de 62 anos, previamente hipertensa e diabética, busca atendimento em pronto-socorro com queixa de dor lombar, astenia e perda ponderal de 15 kg em 3 meses. Exames laboratoriais iniciais evidenciaram anemia (Hb 10,1; HCM 31,4; VCM 91,9), sem outras alterações bioquímicas dignas de nota, e tomografia de coluna lombar evidenciou fraturas patológicas de L2 a L5. Investigação ampliada para neoplasia plasmocitária evidenciou: Hb 9,7 g/dL, leucócitos 3430/mm3, neutrófilos 1840/mm3, plaquetas 151000/mm3, creatinina 0,86, cálcio total 9,4, albumina 4,5, desidrogenase láctica 165, IgA 24, IgG 346, IgM 18, eletroforese de proteínas séricas sem pico monoclonal, imunoeletroforese sérica e urinária sem componente monoclonal, cadeias kappa livres 7,4 mg/L, cadeias lambda livres 8,9 mg/L, relação kappa/lambda 0,83, beta-2-microglobulina 3,9 mg/L; RM protocolo mieloma evidencia fraturas patológicas T8, T11, T12 e L2 a L5 além de lesões ósseas infiltrativas difusas em coluna vertebral, arcabouço torácico, escápulas, bacia e ossos longos; mielograma com 64% de plasmócitos displásicos; imunofenotipagem de aspirado medular com 50% de plasmócitos anômalos que expressam CD138, CD38, CD20 e CD45 parciais, com perda de CD19, não sendo possível caracterizar clonalidade das cadeias leves; biopsia de medula óssea com infiltração de 50% de plasmócitos sem evidência de restrição de cadeia leve de imunoglobulina. Diante de tais resultados, conclui-se o diagnóstico de MM não secretor (DS IIA, R-ISS II) e foi iniciado tratamento com esquema tríplice bortezomibe, lenalidomida e dexametasona (VRD). Atualmente, a paciente finalizou o primeiro ciclo de tratamento e aguarda reavaliação de doença. Discussão: A rara apresentação do MM não secretor com ausência de produção de proteínas monoclonais pode dificultar o diagnóstico da doença, levando a um início de tratamento tardio com mais lesões de órgão-alvo e mais complicações clínicas. A suspeição de doença plasmocitária em pacientes com características sugestivas deve motivar uma investigação diagnóstica mais aprofundada, mesmo quando os resultados de eletroforese e imunofixação de proteínas forem normais. Até o presente momento, não há evidências na literatura de diferença na resposta ao tratamento e diferença prognóstica em pacientes portadores desta variante de MM. Tendo em vista a raridade dessa apresentação clínica e escassez de dados na literatura, faz-se mister a descrição de casos clínicos como o apresentado neste relato.