Romanian Journal of Pediatrics (Mar 2020)
Cardiomiopatia dilatativă la copii – modalităţi noi de abordare în practica curentă
Abstract
Progresele realizate în domeniile imagisticii şi a geneticii moleculare au permis implemementarea unui sistem nou, descriptiv, de clasificare a cardiomiopatiilor, cunoscut sub acronimul MOGE(S), întrucât informaţiile furnizate de testările moleculare genetice au permis o mai bună cunoaştere a bazei fiziopatogenice, o implementare a unui fenotipgenotip nosologic descriptiv şi stabilirea unui diagnostic precis clinic şi genetic. Cardiomiopatia dilatativă (CMD) la copil rămâne cea mai frecventă formă de cardiomiopatie, cauză de deces în primii 2 ani, iar impactul acesteia în perioada neonatală este grefat de numărul redus de studii, care să ajute la cunoaşterea incidenţei reale, şi de rata mare a deceselor (10% dintre decesele neonatale de cauză cardiacă). Ecocardiografia ajută în egală măsură la stabilirea diagnosticului, la monitorizarea evoluţiei şi a terapiei. Metodele moderne ecocardiografice (Doppler tisular sau speckle tracking), precum şi ecocardiografia 3 D oferă date de mai mare acurateţe. Examinările paraclinice, cum ar fi dozarea neuropeptidelor (BNP, NT-proBNP), au rol dual diagnostic şi prognostic. Tratamentul medicamentos recomandat pentru ameliorarea simptomelor insuficienţei cardiace congestive este compus din inhibitori ai enzimei de conversie (se preferă cei cu acţiune de lungă durată – Lisinopril), blocanţi ai receptorilor mineralocorticoizi şi betablocante (Bisoprolol), care acţionează prin scăderea postsarcinii, limitarea procesului de remodelare ventriculară şi oferă, în egală măsură, o modalitate facilă de administrare (fiind administrate într-o priză unică). Au apărut modalităţi inovative terapeutice, aşa-numita terapie regenerativă a cardiomiocitelor. Transplantul cardiac rămâne o opţiune terapeutică limitată de numărul mic de donatori. Concluzii. Abordarea diagnostică şi terapeutică a CMD a cunoscut îmbunătăţiri substanţiale, integrarea în practica curentă a noilor metode de diagnostic şi abordările terapeutice regenerative putând schimba perspectiva prognostică a bolii.
Keywords
