Клиническая онкогематология (Apr 2025)

Пищеводно-желудочные кровотечения у пациентов с Ph-негативными миелопролиферативными новообразованиями и внепеченочной портальной гипертензией

  • Павел Артемович Батров,
  • К. И. Данишян,
  • Е. П. Сысоева,
  • К. Р. Сабиров,
  • О. М. Авербух,
  • О. А. Соболева,
  • Е.А. Киценко Киценко,
  • Е. А. Лукина

DOI
https://doi.org/10.21320/2500-2139-2025-18-2-163-170
Journal volume & issue
Vol. 18, no. 2

Abstract

Read online

ЦЕЛЬ. Оценить результаты лечения у пациентов с пищеводно-желудочными кровотечениями при Ph-негативных миелопролиферативных новообразованиях (МПН) и внепеченочной портальной гипертензии, обусловленной тромботическими осложнениями. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. В настоящее проспективное клиническое исследование, проведенное в хирургическом отделении ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России с 2013 по 2024 г., включено 52 пациента с Ph-негативными МПН и внепеченочной портальной гипертензией вследствие тотального тромбоза сосудов портальной системы. Медиана возраста пациентов составила 45 лет (диапазон 25–68 лет). Преобладали лица молодого (≤ 40 лет) и среднего (≤ 60 лет) возраста: 16 (30,8 %) и 31 (59,6 %) больных соответственно. Группу пожилых (> 60 лет) составили 5 (9,6 %) пациентов. Мутация V617F в гене JAK2 определена у 41 (78,8 %) из 52 больных. РЕЗУЛЬТАТЫ. Спленэктомия выполнена у 49 пациентов, у 41 (78,8 %) из них — в сочетании с гастротомией и прошиванием варикозно-расширенных вен (ВРВ) пищевода и желудка. У 10 (19,2 %) из 52 пациентов гастротомия не проводилась. Лапаротомия с гастротомией и прошиванием ВРВ пищевода и желудка (без спленэктомии) выполнена у 3 (5,8 %) пациентов. У 2 из них были повторные кровотечения, что в дальнейшем потребовало спленэктомии. Общая частота послеоперационных осложнений составила 21 %. Рецидивы кровотечения в отдаленном периоде отмечались у 7 (13,5 %) больных, были купированы консервативно. 5-летняя общая выживаемость в целом по группе (n = 52) составила 90,1 %. На более поздних этапах течения Ph-негативных МПН зарегистрировано 5 (9,6 %) летальных исходов вследствие бластной трансформации болезни (n = 3) и по причине тромбогеморрагических осложнений (n = 2). ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Пациенты с Ph-негативными МПН и внепеченочной портальной гипертензией в результате тромбозов в сосудах портальной системы относятся к наиболее сложной категории больных. Тем не менее оперативное вмешательство в объеме спленэктомии в сочетании с гастротомией и прошиванием ВРВ пищевода и желудка позволяет существенно улучшить отдаленные результаты лечения, несмотря на относительно высокую частоту послеоперационных осложнений (тромботических, геморрагических, гнойно-воспалительных).

Keywords