MedUNAB (Jul 2008)
Riesgo de sangrado y complicaciones ginecoobstétricas en una paciente con déficit de factor XIII. Presentación de un caso y revisión de la literatura
Abstract
La deficiencia de factor XIII de la coagulación es un trastornoraro de la coagulación, entre los que están la afibrinogene-mis y los de factor II, V, V+VIII, VII, X y XI. Estos son sonanormalidades de la hemostasia con herencia autosómicarecesiva; su prevalencia es de 1 en 500,000 a 2 millones depersonas. Por su rareza, tipo y severidad de las hemorragiasy lo poco claro que es el defecto molecular y su manejo sonun reto diagnóstico y terapéutico. Para algunas de estasdeficiencias no existen concentrados del factor decoagulación implicado disponi-bles, por lo que es necesarioutilizar derivados sanguíneos o medicamentoshemostáticos alternativos, lo que puede generarcomplicaciones, en ocasiones fatales; estas complicacionespueden ser minimizadas evaluando en cada caso el riesgode sangrado o de trombosis seleccionando comotratamiento alternativas diferentes a los derivados de lasangre, o incluso no administrando tratamiento en losepisodios hemorrágicos leves. En este artículo se describeel caso de una paciente con diagnóstico de déficit de factorXIII que debutó con hematuria y complicacionesginecoobstétricas; hay historia familiar de consanguinidad yde déficit de factor XIII; recibió manejo con crioprecipitados yantifibrinolíticos y profilaxis con crioprecipitados durante eltranscurso de su segundo embarazo, lográndose unproducto a término con un parto por cesárea sincomplicaciones hemorrágicas o trombóticas.
