Repertorio de Medicina y Cirugía (Oct 2021)
Alteraciones de la pared abdominal: onfalocele
Abstract
Los defectos de pared son malformaciones congénitas heterogéneas con una característica en común, la herniación de algunos órganos de la cavidad abdominal; la hernia del cordón umbilical, la gastrosquisis y el onfalocele hacen parte de estas malformaciones, siendo el onfalocele un defecto embriológico de tamaño variable, que puede contener órganos de la cavidad abdominal y eviscerando por el anillo umbilical. La prevalencia calculada es de 1 por cada 10.000 nacimientos en países occidentales, en Colombia se desconoce su prevalencia. Tiene predominio en el sexo masculino y con frecuencia está asociado con la edad materna, reproducción asistida, raza y medicamentos, no obstante puede tener también componentes genéticos asociados y ser sindromático o aislado, dentro de los sindromáticos es importante tener en cuenta que la mayoría son debidos a aneuploidías. El síndrome más común asociado es el de Beckwith- Wiedemann, también se encuentran otros síndromes como la Pentalogìa de Cantrell, el Complejo OEIS y el Síndrome de Prune belly. Su diagnóstico puede ser prenatal basado en hallazgos anormales detectados en la ecografía de rutina después de la semana 12 de gestación y / o nivel elevado de α-fetoproteína, mientras que en el posnatal se puede establecer la gravedad y el diagnóstico concreto; para esto se hace una serie de exámenes clínicos sistémicos, evaluación diagnóstica secundaria y se busca anomalías asociadas. Los estudios genéticos se utilizan como estudios complementarios. El tratamiento debe llevarse a cabo aun si no hay estudios sistémicos o complementarios, para velar por el bienestar del neonato, existiendo un tratamiento preoperatorio y postoperatorio, mejorando las tasas de supervivencia para el onfalocele que varían entre un 70% a 95%.
