Pseudotumor cerebri in the paediatric population: clinical features, treatment and prognosis

Abstract

Introduction: Pseudotumor cerebri (PC) in prepubertal patients displays certain characteristics that differentiate it from its presentation at the postpubertal stage. The aim of this study is to describe the characteristics of paediatric patients diagnosed with PC at our centre and to compare them according to their pubertal status. Patients and methods: We included patients aged between 1 and 18 years who were diagnosed with PC in a tertiary-level hospital between 2006 and 2019 and who met the updated diagnostic criteria for PC. They were classified according to body weight and pubertal status. Subsequently, we analysed results from lumbar punctures, neuroimaging studies, ophthalmological assessments, and treatments received during follow-up. Results: We included 28 patients, of whom 22 were of prepubertal age and 6 were of postpubertal age. The mean age (standard deviation) was 9.04 (2.86) years. Among the postpubertal patients, 83.3% were boys, 66.7% of whom presented overweight/obesity. In the group of prepubertal patients, 27% were boys, 31.8% of whom were overweight. The most frequent symptoms were headache (89.9%) and blurred vision (42.9%). All patients presented papilloedema, and 21.4% manifested sixth nerve palsy. Possible triggers were identified in 28.6% of cases. Nineteen percent of patients presented clinical recurrence, all of whom were prepubertal patients. Complete clinical resolution was achieved in 55.6% of patients. Conclusion: Prepubertal patients with PC show lower prevalence of obesity, higher prevalence of secondary aetiologies, and higher recurrence rates than postpubertal patients. Resumen: Introducción: El Síndrome de Pseudotumor Cerebri (SPTC) en pacientes prepuberales presenta características que lo diferencian respecto a su presentación en la etapa postpuberal. Nuestro objetivo es describir las características de los pacientes diagnosticados de SPTC pediátrico en nuestro centro y compararlas en función de su estado puberal. Pacientes y métodos: Se incluyeron a los pacientes diagnosticados de SPTC en un hospital de tercer nivel entre los años 2006 y 2019 con edades comprendidas entre 1 y 18 años que cumplieran los criterios diagnósticos actualizados del SPTC. Se clasificaron en función de su estado puberal y peso corporal. Posteriormente, se analizaron los datos de las punciones lumbares, estudios de neuroimagen, valoraciones oftalmológicas, así como el régimen terapéutico recibido a lo largo de su seguimiento. Resultado: Se recogieron 28 pacientes, 22 prepuberales y 6 postpuberales, con edad media de 9,04 ± 2,86 años. El 83,3% de los pacientes postpuberales eran varones presentando sobrepeso/obesidad en el 66,7%. Eran varones el 27% de los pacientes prepuberales, de ellos asociaban sobrepeso el 31,8%. La sintomatología más frecuente fue cefalea (89,9%) y visión borrosa (42,9%). Todos los pacientes presentaron papiledema; un 21,4% de los casos presentaron parálisis del VI par. Se identificó un posible desencadenante en un 28,6%. El 19% presentaron recurrencia clínica, siendo todos ellos prepuberales. La resolución clínica completa se produjo en el 55,6% de los pacientes. Conclusión: Pacientes con SPTC presentan menor prevalencia de obesidad en la etapa prepuberal, junto con un mayor porcentaje de etiologías secundarias y tasa de recurrencia que los pacientes postpuberales.

Keywords

• Hipertensión intracraneal benigna
• Niño
• Hipertensión intracraneal idiopática
• Obesidad
• Pseudotumor cerebri
• Pubertad