Природжена гідроцефалія. Як діяти неонатологу пологового будинку, якщо вада несумісна із життям?

Abstract

Етіологічно гетерогенна вада розвитку, в основі якої лежить надмірне розширення лікворовмісних просторів мозку – природжена гідроцефалія, не тільки визначає прогноз фізичного, психічного розвитку новонародженої дитини, соціальну адаптацію, а ще і значно погіршує якість життя дитини та її родичів, збільшує фінансове навантаження на сім’ю і державу. Частота розвитку природженої гідроцефалії складає від 1,3 до 2,3 на 1000 новонароджених. У 7% випадків гідроцефальний синдром супроводжується природженими вадами мозку. Висока ймовірність встановлення діагнозу за допомогою ультразвукового дослідження, близько 90% припадає на ІІ триместр вагітності. Однак для уточнення тяжкості структурного ураження мозку, визначення подальшого прогнозу для життя дитини, прийняття рішення про обсяг медичної допомоги необхідно виконувати магнітно-резонансну томографію плоду, створювати міждисциплінарні групи із залученням батьків дитини, лікаря-акушера, психолога, генетика, неонатолога, дитячих хірургів, нейрохірургів (ситуативно), батьків-консультантів, які пережили подібну проблему, представників релігійних конфесій, юриста. На прикладі клінічного випадку показано, що в Україні актуальним завданням є розробка міждисциплінарної клінічної настанови та локальних протоколів з діагностики і тактики ведення вагітної, новонародженого у випадках природжених вад розвитку плоду з приділенням особливої уваги на вади, несумісні із життям новонародженої дитини.

Keywords

• природжена гідроцефалія
• вада несумісна із життям